피브린
Fibrin
피브린(Ia 인자라고도 함)은 혈액 응고에 관여하는 섬유질, 비구형 단백질입니다.프로테아제 트롬빈이 피브리노겐에 작용하여 형성되며, 이것이 중합된다.중합된 섬유소는 혈소판과 함께 상처 부위에 지혈 플러그 또는 응고를 형성합니다.
혈관 내벽이 파손되면 혈소판이 흡입되어 혈소판 마개가 형성됩니다.이 혈소판들은 표면에 혈청 트롬빈 [1]분자와 결합하는 트롬빈 수용체를 가지고 있으며, 이는 다시 상처 부위에서 혈청 내의 가용성 피브리노겐을 피브린으로 변환합니다.섬유소는 혈소판에 결합되어 있는 질긴 불용성 단백질의 긴 가닥을 형성합니다.인자 XIII는 섬유소의 가교 연결을 완료하여 섬유소가 단단해지고 수축됩니다.교차 연결된 섬유소는 혈소판 플러그 위에 메쉬를 형성하여 혈전을 완료합니다.
질병에서의 역할
응고 캐스케이드의 활성화로 인한 섬유소의 과잉생성은 혈전증, 적혈구, 혈소판, 중합섬유소 및 기타 성분의 응집으로 혈관의 폐색을 초래한다.섬유소의 비효율적인 생성이나 조기 용해는 출혈의 가능성을 높인다.
간 기능 장애 또는 질병은 섬유소의 비활성 전구물질인 피브리노겐의 생산 감소 또는 활성이 저하된 비정상적인 피브리노겐 분자의 생산으로 이어질 수 있다(디스피브리노겐혈증).피브리노겐의 유전적 이상(유전자 4번 염색체에 유전됨)은 양적, 질적으로 모두 존재하며, 아프리노겐혈증, 저피브리노겐혈증, 저피브리노겐혈증 및 저피브리노겐혈증을 포함한다.
섬유소가 감소, 결핍, 또는 기능 장애는 환자를 혈우병 환자로 만들 가능성이 높다.
생리학
다른 동물원으로부터의 섬유소는 일반적으로 복합형 바이안텐년 아스파라긴 결합 글리칸에 의해 글리코실화된다.코어 푸코실화의 정도와 시알산 및 갈락토오스 [2]결합의 유형에서 다양성이 발견된다.
구조.
피브리노겐 알파체인에서 피브리노펩타이드A(FPA)의 트롬빈 분해 후 피브린이 형성되어 피브린 중합이 개시된다.이중가닥 섬유는 엔드 투 미들 도메인(D:E) 관련성을 통해 형성되며, 부수적인 측방 섬유 관련성과 분기는 응고 네트워크를 [3][4]형성한다.섬유소 어셈블리는 감마사슬 쌍의 분자간 반평행 C 말단 배열을 용이하게 하며, 감마사슬 쌍은 인자 XII(플라즈마 프로판글루타미나아제) 또는 XIIa에 의해 공유적으로 '가교'되어 '감마 다이머'를 형성한다.왼쪽 이미지는 두 개의 결합 리간드를 가진 인간 섬유소에서 나온 이중 D 조각의 결정 구조입니다.이 이미지를 얻기 위해 사용된 실험 방법은 X선 회절이며 분해능은 2.30Ω입니다.구조는 주로 빨간색으로 표시된 단일 알파 나선과 노란색으로 표시된 베타 시트로 구성됩니다.두 개의 파란색 구조가 결합 리간드입니다.배위자의 화학적 구조는 Ca 이온, α-D-만노스(CHO), D-글루코사민(CHNO)[5]이다2+61266135.
「 」를 참조해 주세요.
레퍼런스
- ^ Kehrel BE (2003). "[Blood platelets: biochemistry and physiology]". Hamostaseologie (in German). 23 (4): 149–58. doi:10.1055/s-0037-1619592. PMID 14603379.
- ^ Pabst M, Bondili JS, Stadlmann J, Mach L, Altmann F (July 2007). "Mass + retention time = structure: a strategy for the analysis of N-glycans by carbon LC-ESI-MS and its application to fibrin N-glycans". Anal. Chem. 79 (13): 5051–7. doi:10.1021/ac070363i. PMID 17539604.
- ^ Mosesson, M. W. (August 2005). "Fibrinogen and fibrin structure and functions". Journal of thrombosis and haemostasis: JTH. 3 (8): 1894–1904. doi:10.1111/j.1538-7836.2005.01365.x. ISSN 1538-7933. PMID 16102057.
- ^ Undas, Anetta; Ariëns, Robert A.S. (2011-12-01). "Fibrin Clot Structure and Function". Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology. 31 (12): e88–e99. doi:10.1161/ATVBAHA.111.230631.
- ^ Weisel, John W.; Litvinov, Rustem I. (2017), Parry, David A.D.; Squire, John M. (eds.), "Fibrin Formation, Structure and Properties", Fibrous Proteins: Structures and Mechanisms, Cham: Springer International Publishing, vol. 82, pp. 405–456, doi:10.1007/978-3-319-49674-0_13, ISBN 978-3-319-49672-6, retrieved 2022-03-27
외부 링크
- TGW1916.net, 양에서 채취한 제섬유화 혈액 (비디오)
- 피브린: 이달의 분자, RCSB 단백질 데이터 뱅크 David Goodsell 선정
