두개인두종

Craniopharyngioma
피투이시토마
Adamantinomatous craniopharyngioma - very low mag.jpg
완고한 종양 두개 인두종의 매우 낮은 확대율 현미경 사진입니다.HPS 얼룩
전문종양학 Edit this on Wikidata

뇌하수체 배아조직에서[1] 유래한 희귀한 뇌종양으로 어린이에게 가장 흔하게 발생하지만 성인에게도 영향을 미친다.산전 및 신생아 기간에도 모든 연령에서 나타날 수 있지만, 피크 발생률은 5-14세, 50-74세 성인 [2]발생률이다.종양이 시신경을 압박할 수 있기 때문에 안구하사분위시증이 나타날 수 있다.100만 [3]명당 2명꼴로 발병합니다뇌인두종은 라트케의 갈라진 종양과 세포내 거미줄 [4]낭종과는 구별된다.

증상과 징후

뇌인두종은 거의 항상 [5]양성이다.하지만, 많은 뇌종양과 마찬가지로, 그들의 치료는 어려울 수 있고, 상당한 질병은 종양과 치료와 관련이 있다.

  • 두통(장애성 수두증)[6]
  • 과민증[7]
  • 점액종
  • 수술 후 체중[8] 증가
  • 폴리디피아[9]
  • 다뇨증(당뇨증)
  • 시력 손실(간막 반시)[11]
  • 구토[12]
    • 시술 후 자주 발생
  • GH 생산 감소로 인한 성장호르몬(GH) 기능부전 - 증상은 다음과 같다.
    • 성장저하 및 사춘기 지연(어린이)
    • 전신 피로, 근육량 및 긴장 상실(성인)
  • 뇌하수체 기능 부전
    • 뇌하수체 줄기의 부위에 뇌인두종이 발병하여 뇌하수체와 다른 많은[13] 호르몬의 기능에 영향을 미칠 수 있기 때문에 종종 어느 정도 발생한다.
    • 프로락틴 생성의 감소는 매우 드물고 심각한 뇌하수체 부전증과 함께 일어난다.
      • 큰 뇌하수체 종양은 역설적으로 "스토크 효과"로 인해 혈중 프로락틴 수치를 높일 수 있다.이러한 상승은 뇌하수체 줄기의 압박의 결과로 발생하는데, 이것은 프로락틴 생성에 대한 뇌의 제어를 방해한다.
      • 폐경 전 여성의 경우, 프로락틴의 증가는 생리 기간 및/또는 모유 생산의 감소 또는 상실을 초래할 수 있다.
      • 프로락틴 수치가 매우 높은 프로락틴종과는 달리, 줄기 효과로 프로락틴 수치는 보통 약간만 높아집니다.
  • 당뇨는[14] 항이뇨호르몬이라고 불리는 뇌하수체 후부 호르몬의 부재로 발생한다.증상은 다음과 같습니다.
    • 과도한 갈증
    • 과도한 배뇨
  • 부신기능부전은[13] ACTH 생산의 감소와 코르티솔의 감소로 인해 발생한다.심한 경우에는 치명적일 수 있습니다.증상은 다음과 같습니다.

메커니즘

두개골 인두종은 희귀하고 보통[15] 낭포성 상피 종양으로, Rathke의 [16][17]주머니에서 유래한 상피 둥지에서 발달합니다.래스케 주머니는 뇌하수체 [citation needed]전엽의 태아 전구체이다.

뇌인두종은 전형적으로 매우 느리게 성장하는 종양이다.뇌하수체 줄기를 따라 있는 세포, 특히 X-ray에 [18]뚜렷하게 보이는 칼슘 침전물을 포함하고 있는 상피 상피(치아 형성) 둥지에서 발생합니다.

진단.

두개 인두종 영상 스캔

의사는 [19]뇌인두종 환자를 진단하기 위해 몇 가지 스캔과 검사를 할 수 있다.고해상도 자기공명영상(MRI)은 신경방사선학자가 다른 각도에서 [citation needed]종양을 볼 수 있도록 해주기 때문에 중요합니다.

경우에 따라서는 강력한 3T(Tesla) MRI 스캐너를 통해 종양의 영향을 받는 중요한 뇌 구조의 위치를 정의할 수 있습니다.조직학적 패턴은 방사상으로 배열된 세포로 둘러싸인 편평상피로 이루어진 둥지로 구성되어 있다.칼슘 침적을 동반하는 경우가 많으며 미세한 유두 구조를 가지고 있을 수 있습니다.컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔도 [20]종양의 석회화를 감지하므로 좋은 진단 도구입니다.

다음 두 가지 유형이 인식됩니다.[21][22]

  • 아멜로아세포종(치원성 종양 중 가장 흔한 유형)과 유사한 요철성 두개인두종은 CTNNB1 돌연변이를 활성화하는 것이 특징이다.
  • 유두두 인두종은 BRAFv600E [23]돌연변이를 특징으로 한다.

완고성형에서는 신경영상촬영 시 석회화가 나타나며 진단에 도움이 됩니다.

유두형은 거의 석회화되지 않는다.아이들의 두개골 인두종 대부분은 아다만티종인 반면, 두 아종은 모두 성인에게서 흔하다.혼합형 종양도 발생한다.[24]

거시적인 검사에서 두개 인두종은 단단한 부위가 있는 낭포성 또는 부분 낭포성입니다.광현미경 검사에서 낭종은 층상 편평상피로 이루어진 것으로 보인다.케라틴 진주도 볼 수 있습니다.낭종은 보통 콜레스테롤 결정이 풍부한 노란색의 점성이 있는 액체로 채워져 있습니다.가능한 증상들의 긴 목록들 중에서, 가장 흔한 증상들은 두통, 성장부전, 그리고 복두반만족증을 포함한다.

  • CT scan showing a craniopharyngioma

    두개 인두종을 나타내는 CT 스캔

  • Enhanced T1 weighted MRIs of craniopharyngiomas

    두개 인두종의 T1 가중 MRI 강화

  • Micrograph showing the characteristic features of an adamantinomatous craniopharyngioma - cystic spaces, calcifications, and "wet" keratin, HPS stain

    요철성 두개인두종의 특징을 보여주는 현미경 사진 - 낭포성 공간, 석회화 및 "습식" 케라틴, HPS 염색

  • Micrograph showing a papillary craniopharyngioma, HPS stain

    유두두인두종, HPS염색을 나타내는 현미경 사진

악성두개인두종

뇌인두종은 보통 보조 화학요법과 신경외과로 성공적으로 관리된다.최근의 연구는 이러한 정상 양성 종양의 드물게 발생하는 악성 변형을 설명한다.악성 두개 인두종은 어느 연령대에나 발생할 수 있고, 여성에게서 조금 더 흔하며, 보통 완고한 종양 유형입니다.[25]

악성 변형이 발생하는 데 수년이 걸릴 수 있다(진단된 환자 중 5명 중 1명은 신규 변형이 되었지만). 따라서 보다 일반적인 양성 형태로 [25]진단된 환자에서 더 긴 추적 관찰이 필요하다.

악성종양과 초기 화학방사선요법 [25]치료 사이에 연관성이 발견되지 않았으며, 악성종양 진단 후 6개월 동안 중앙 생존율이 매우 낮았다.

예방

두개골 인두종의 원인은 알려져 있지 않지만, 어린이와 성인 모두에게 발병할 수 있으며, 9세에서 14세 사이에 발병률이 최고조에 달합니다.미국에서는 매년 약 120건의 사례가 19세 미만의 환자들에게 진단된다.모든 두개골 인두종 환자의 50% 이상이 18세 미만이다.특정 성별이나 인종에 대한 명확한 연관성은 존재하지 않는다.두개골 인두종은 "가족 내"이거나 [citation needed]부모로부터 직접 유전되는 것으로 보이지 않는다.

치료

치료는 일반적으로 전두하절제술 또는 경척수절제술로 구성됩니다.뇌신경외과와 이비인후과 공동팀이 흔히 하는 코[26][27] 내시경 수술은 두개골에 구멍을 뚫어 하는 경두개 수술의 대안으로 점점 더 고려되고 있다.뇌와 두개골 기반 근처에 두개 인두종이 위치하기 때문에 수술 [28]중 수술 도구의 위치를 확인하기 위해 수술 항법 시스템을 사용할 수 있습니다.

완전히 제거할 수 없는 경우에는 추가 방사선 치료도 사용됩니다.외과적 제거와 방사선에 의한 뇌하수체 및 시상하부의 손상과 관련된 좋지 않은 결과 때문에, 외부 저장고를 통해 전달되는 하체 내 인-32, 이트륨 또는 브레오마이신을 사용하는 실험 치료법이, 특히 어린 환자들에게 사용된다.뇌하수체에 있는 종양은 2차 건강 문제를 일으킬 수 있다.면역체계, 갑상선 수치, 성장호르몬 수치, 테스토스테론 수치는 두개골 인두종으로 인해 저하될 수 있습니다.이 모든 건강 문제들은 현대의학으로 [29]치료될 수 있다.이 [30]조건에서의 브레오마이신 사용을 평가한 고품질 증거는 없다.

양성자 치료는 두개 인두종 [31]환자의 경우 IMRT를 포함한 기존 광자 방사선과 비교하여 중요 구조에 대한 선량을 감소시킨다.

문헌에 기술된 악성 두개 인두종에 대한 가장 효과적인 치료 '패키지'는 보조 화학 방사선 요법과 결합된 '총절제' 수술이다.화학요법 약물인 파클리탁셀과 카르보플라틴은 악성 [25]종양의 총 절제를 받은 환자의 생존율을 증가시키는데 임상적(통계적이 아님)의 중요성을 보여주었다.

예후

뇌인두종은 일반적으로 양성이지만 절제 후에 재발하는 것으로 알려져 있다.최근의[25] 연구는 두개골 인두종의 악성(그러나 드문) 경향을 보여주었다.이러한 악성 두개 인두종은 매우 드물지만 예후가 좋지 않다.

최근의 조사

현재의 연구는 종양을 덜 침습적인 방법으로 치료하는 방법을 보여주는 반면, 다른 연구들은 종양과 함께 시상하부를 자극하여 종양을 가진 어린이와 성인의 비만을 예방하는 방법을 보여 주었다.어린 시절의 두개 인두종은 일반적으로 [32]낭포성입니다.시상하부 손상을 최소화하는 제한된 수술은 치료를 [33]완료하기 위한 방사선 치료의 필요성을 희생시키면서 심각한 비만율을 감소시킬 수 있다.

방사선 치료의 역할:

전면 제거에 대한 적극적인 시도는 대부분의 환자들에게 장기간의 무진행 생존을 가져오지만, 시상하부를 분명히 포함하는 종양의 경우, 급진적 수술과 관련된 합병증으로 인해 치료율이 높은 잔존 종양에 대한 보존적 수술과 방사선 치료의 결합 전략을 채택하게 되었다.이 전략은 허용 가능한 질병률과 함께 최고의 장기 통제율을 제공하는 것으로 보입니다.그러나 두개골 인두종의 최적의 관리는 여전히 논란이 많다.일반적으로 뇌인두종 소계 절제 후에 방사선 치료를 하는 것이 권장되지만, 잔류 종양이 있는 모든 환자가 즉시 받아야 하는지 또는 재발 방사선 [34]치료에서 달라야 하는지에 대해서는 여전히 불분명하다.수술과 방사선 치료는 두개 인두종 치료의 초석이다.래디컬 절제술은 특히 시상하부 손상, 시력 저하, 45-90% 사이의 내분비 합병증과 같은 사망 또는 질병 위험과 관련이 있다.주변의 웅변적인 구조물에 근접한 것은 방사선 치료에 특별한 문제를 일으킨다.세분화된 3D 입체 방사선 치료,[35] 강도 변조 방사선 치료, 최근에는 양성자 치료 등 최신 치료 기술이 주변 조직을 보존하면서 대상을 정밀하게 커버할 수 있어 90% 이상의 종양 제어가 가능합니다.방사선 수술, 동위원소의 비강내 적용 및 완치요법으로 구성된 대체 치료법도 허용 가능한 종양 제어를 제공하며 선택된 경우에 제공될 수 있다.각 치료 [36]모달리티의 역할을 규명하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

레퍼런스

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외부 링크