Hoppa till innehållet

Cholsyra

Från Wikipedia
Cholsyra
Strukturformel
Molekylmodell
Systematiskt namn3α,7α,12α-trihydroxi-5β-cholan-24-oinsyra
Kemisk formelC24H40O5
Molmassa408,57 g/mol
UtseendeVit kristallin substans
CAS-nummer81-25-4
SMILESC[C@@]34[C@] (CC[C@@H]4[C@@H]
(CCC(O)=O)C) ([H])[C@]2([H]) [C@H](O)C[C@]1
([H])C[C@H](O) CC[C@@](C)1[C@] ([H])2C[C@@H]3O
Egenskaper
Löslighet (vatten)Olöslig
Smältpunkt200-201 °C
SI-enheter & STP används om ej annat angivits

Cholsyra, även känd som 3α,7α,12α-trihydroxi-5β-cholan-24-oinsyra, är en av de viktigaste gallsyrorna hos människan,[1] men den finns i varierande utsträckning i gallan även hos andra däggdjur. Ämnet är lösligt i etanol och ättiksyra men inte i vatten. Salter av cholsyra kallas cholater.

Egenskaper

[redigera | redigera wikitext]

Cholsyra, tillsammans med kenodeoxicholsyra, är en av de två stora gallsyrorna som produceras av levern, där den syntetiseras från kolesterol. Dessa två stora gallsyror är ungefär lika i koncentration hos människan.[2] Derivat tillverkas av kolyl-CoA, som byter ut sin CoA med antingen glycin eller taurin, vilket ger glykokolsyra respektive taurokolsyra.[3]

Struktur av cholsyra som visar förhållande till andra gallsyror

Cholsyra och kenodeoxicholsyra är de viktigaste mänskliga gallsyrorna. Andra arter kan syntetisera olika gallsyror som deras dominerande primära gallsyror.[4]

Funktion

[redigera | redigera wikitext]

Cholsyra nedreglerar kolesterol-7-α-hydroxylas (hastighetsbegränsande steg i gallsyresyntesen), och kolesterol gör motsatsen. Det är därför kenodeoxicholsyra, och inte cholsyra, kan användas för att behandla gallsten (eftersom minskande gallsyrasyntes skulle övermätta stenarna ännu mer).[5][6]

Medicinsk användning

[redigera | redigera wikitext]

Cholsyra är godkänd för användning i USA och används som en behandling för barn och vuxna med gallsyrasyntesstörningar på grund av enstaka enzymdefekter och för peroxisomala störningar (såsom Zellwegers syndrom).[7][8][9]

Cholsyra godkändes för användning i Europeiska unionen i september 2013.[10] Det är används för behandling av medfödda fel i primär gallsyresyntes på grund av 3β-hydroxi-Δ 5-C 27-steroidoxidoreduktasbrist eller Δ 4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist hos spädbarn, barn och ungdomar i åldern en månad till 18 år och vuxna.[10]

Cholsyra FGK (Kolbam) godkändes för medicinskt bruk i Europeiska unionen i november 2015.[11] Det används för behandling av medfödda fel i primär gallsyresyntes, hos spädbarn från en månads ålder för kontinuerlig livslång behandling genom vuxen ålder, som omfattar följande enstaka enzymdefekter:[11]

  • sterol 27-hydroxylas-brist (visar sig som cerebrotendinös xantomatos, CTX),[11]
  • 2-(eller alfa-) metylacyl-CoA racemase (AMACR)-brist,[11]
  • kolesterol 7 alpha-hydroxylas (CYP7A1)-brist.[11]

Biverkningar

[redigera | redigera wikitext]

De vanligaste biverkningarna är perifer neuropati (nervskador i händer och fötter), diarré, illamående, sura uppstötningar (magsyra som rinner upp i munnen), esofagit (inflammation i matstrupen), gulsot, hudproblem (lesioner) och sjukdomskänsla (illamående).[11]

Referenser

[redigera | redigera wikitext]
Den här artikeln är helt eller delvis baserad på material från engelskspråkiga Wikipedia, Cholic acid, 14 mars 2022.

Noter

[redigera | redigera wikitext]
  1. ^ Colleen Smith; Lieberman, Michael; Marks, Dawn B.; Allan D. Marks (2007). Marks' essential medical biochemistry. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-9340-7 
  2. ^ ”Effects of oral contraceptives on the gallbladder bile of normal women”. N. Engl. J. Med. 294 (4): sid. 189–92. January 1976. doi:10.1056/NEJM197601222940403. PMID 1244533. 
  3. ^ Chiang JY (October 2009). ”Bile acids: regulation of synthesis”. Journal of Lipid Research 50 (10): sid. 1955–66. doi:10.1194/jlr.R900010-JLR200. PMID 19346330. 
  4. ^ ”Bile salts of vertebrates: structural variation and possible evolutionary significance”. J. Lipid Res. 51 (2): sid. 226–46. February 2010. doi:10.1194/jlr.R000042. PMID 19638645. 
  5. ^ ”Chenodeoxycholic acid treatment of gallstones. A follow-up report and analysis of factors influencing response to therapy”. The New England Journal of Medicine 293 (8): sid. 378–83. August 1975. doi:10.1056/NEJM197508212930804. PMID 1152936. 
  6. ^ Alan F. Hofmann; Johnson L. Thistle; Peter D. Klein; Patricia A. Szczepanik; Paulina Y. S. Yu (1978). ”Chenotherapy for Gallstone Dissolution, II. Induced Changes in Bile Composition and Gallstone Response”. JAMA 239 (12): sid. 1138–1144. doi:10.1001/jama.1978.03280390034017. PMID 628065. 
  7. ^ ”Cholbam (cholic acid) Capsules”. U.S. Food and Drug Administration (FDA). 13 April 2015. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2015/205750Orig1s000TOC.cfm. 
  8. ^ ”Cholbam- cholic acid capsule”. DailyMed. 12 July 2019. https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=e5b67402-8550-4604-97a0-c7b149fbf753. 
  9. ^ (17 March 2015). "FDA approves Cholbam to treat rare bile acid synthesis disorders". Pressmeddelande. Mall:PD-notice
  10. ^ [a b] ”Orphacol EPAR”. European Medicines Agency (EMA). https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/orphacol.  Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.
  11. ^ [a b c d e f] ”Kolbam EPAR”. European Medicines Agency (EMA). https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/kolbam.  Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.

Externa länkar

[redigera | redigera wikitext]
Auktoritetsdata
Hämtad från ”https://sv.wikipedia.org/w/index.php?title=Cholsyra&oldid=54967742”