Glutenska ataksija
| Glutenska ataksija | |
|---|---|
| Muškarac sa glutenskom ataksijom: pre i nakon 3 meseca bezglutenske dijete | |
| Specijalnosti | dermatologija |
Glutenska ataksija je sporadična autoimuna bolest, koja se karakteriše cerebelarnim gubitkom mogućnosti da se kontrolišu svi ili neki voljni mišićni pokreti. Uzrokovana je cirkulišućim antiglijadinskim antitelima, u odsustvu druge etiologije ataksije.
Epidemiologija
[uredi | uredi izvor]Ataksija izazvana glutenom danas čini 40% ataksija nepoznatog porekla i 15% svih ataksija.[1][2] Manje od 10% ljudi sa glutenskom ataksijom ima bilo koji gastrointestinalni simptom, a među njima oko 40% ima crevna oštećenja.[2]
Patogeneza
[uredi | uredi izvor]Patogeneza ove autoimune bolesti nije u potpunosti jasna, iako postoje određeni dokazi o unakrsnoj reakciji između antigenih epitopa na Purkinjeovim ćelijama malog mozga i glutena.[3]
Klinička slika
[uredi | uredi izvor]
Klinička slika glutenske ataksije najčešće se ispoljava kao:
- izolovana cerebelarna ataksija,
- ataksija u kombinaciji sa mioklonusom, palatalnim tremorom ili opsoklonus-mioklonusom (ređe).
Manje od 10% bolesnika ima gastrointestinalne simptome, a trećina pozitivan nalaz enteropatije na biopsijskom nalazu sluzokože tankoga creva.[4]
Bolest počinje podmuklo u oko 50 godini života, sa pojavom ataksičnog hoda, a kod većine bolesnika i ataksijom udova.
Dijagnoza
[uredi | uredi izvor]Anti-tTg2 IgA antitela su pozitivna kod samo 38% bolesnikaa, i to obično nižeg nivoa u odnosu na CD pacijente. Međutim za razliku od celijakije, antitela IgG klase protiv tTg2 su učestalija od IgA klase antitela.
Kombinacija anti-tTg2 i anti-tTg6 je prisutna u 85% bolesnika sa ataksijom koji imaju pozitivna AGA antitela.[5] Imajući ovo u vidu kod bolesnika sa progresivnom cerebelarnom ataksijom treba obavezno sprovesti testiranje na glutensku preosetljivost merenjem titra AGA IgA, IgG, anti-tTg2 i, ako je moguće, IgG i IgA anti-tTg6.
Kod bolesnike sa pozitivnim titrom anti-tTg2 poželjno je obaviti biopsiji sluzokože tankoga creva.[4]
Terapija
[uredi | uredi izvor]
Bezglutenska dijeta se preporučuje svim bolesnicima sa pozitivnim antitelima na glutensku preosetljivost, bez obzira na prisutnost enteropatije.[4] Međutim terapija zasnovana na bezglutenskoj dijeti ima različiti rezultate, u zavisnosti od toga koliko je vremena prošlo od pojave prvih znakova ataksije do postavljanja dijagnoze.
Gubitak Purkinjeovih ćelija u cerebelumu, kao krajnji ishod dugotrajne izloženosti glutenu kod bolesnika sa glutenskom ataksijom, je ireverzibilan proces i zato je važno što pre započeti sa lečenjem.[5]
Vidi još
[uredi | uredi izvor]Izvori
[uredi | uredi izvor]- ^ Hadjivassiliou M, Grünewald R, Sharrack B, Sanders D, Lobo A, Williamson C, Woodroofe N, Wood N, Davies-Jones A (March 2003). Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics. Brain. 126 (Pt 3): 685–91.
- ^ a b Hadjivassiliou, M.; Sanders, D. D.; Aeschlimann, D. P. (2015). „Gluten-related disorders: gluten ataxia”. Dig Dis (Review). 33 (2): 264—8. PMID 25925933. S2CID 207673823. doi:10.1159/000369509..
- ^ Hadjivassiliou, M.; Boscolo, S.; Davies-Jones, G. A.; Grünewald, R. A.; Not, T.; Sanders, D. S.; Simpson, J. E.; Tongiorgi, E.; Williamson, C. A.; Woodroofe, N. M. (2002). „The humoral response in the pathogenesis of gluten ataxia”. Neurology. 58 (8): 1221—6. PMID 11971090. doi:10.1212/WNL.58.8.1221..
- ^ a b v Sapone, Anna; Bai, Julio C.; Ciacci, Carolina; Dolinsek, Jernej; Green, Peter HR; Hadjivassiliou, Marios; Kaukinen, Katri; Rostami, Kamran; Sanders, David S.; Schumann, Michael; Ullrich, Reiner; Villalta, Danilo; Volta, Umberto; Catassi, Carlo; Fasano, Alessio (2012). „Spectrum of gluten-related disorders: Consensus on new nomenclature and classification”. BMC Medicine. 10: 13. PMC 3292448
. PMID 22313950. doi:10.1186/1741-7015-10-13 ..
- ^ a b Hadjivassiliou, M.; Maki, M.; Sanders, D. S.; Williamson, C. A.; Grunewald, R. A.; Woodroofe, N. M.; Korponay-Szabo, I. R. (2006). „Autoantibody targeting of brain and intestinal transglutaminase in gluten ataxia”. Neurology. 66 (3): 373—7. PMID 16476935. S2CID 17479446. doi:10.1212/01.wnl.0000196480.55601.3a..
Spoljašnje veze
[uredi | uredi izvor] | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
