Vaskulitt

Vaskulitt defineres som en betennelse i selve blodåreveggen. Man snakker gjerne om sykdom i de surstoffrike årene (arterier).

Betennelsen kan føre til forsnevring av blodårene som i varierende grad blir for trange, og det kan utvikles celledød (nekrose) i tilhørende vev og /eller levring av blod på blodåreveggen (trombose). Konsekvensen av betennelsen avhenger av antall angrepne blodårer, størrelsen på og lokaliseringen av disse. Betennelsen kan være begrenset til ett organ eller til flere (systemisk), dvs. flere områder på eller i kroppen er angrepet.

Vaskulittene deles i primær og sekundær vaskulitt:

Primær vaskulitt betegner sykdom hvor vaskulitt er hovedsymptomet. Det er ikke en sykdom, men klassifiseres etter størrelsen og lokaliseringen på de angrepne blodårene, for eksempel Wegeners granulomatose som er betennelse i små blodårer i luftveiene, og Arteritis Temporalis som er betennelse i store blodårer fra aortabuen/hodet.

Sekundær vaskulitt kan forekomme som delfenomen ved andre reumatiske sykdommer, eks.: leddgikt (reumatoid artritt), systemisk lupus erythematosus (SLE), ved leverinfeksjoner som hepatitt B og C, ved kreft og som reaksjoner på enkelte medikamenter.

Forekomst

Det ses noe økende forekomst av vaskulittsykdom. Det er likevel en relativt sjelden, men alvorlig tilstand. Sykdommen kan opptre både hos barn og voksne. Ved Norsk Systemisk Bindevevssykdom og vaskulittregister (NOSVAR) er til sammen ca 600 pasienter med ulike systemiske vaskulitt sykdommer registrert.

Årsak

Noen kjent entydig årsak til vaskulitt er ikke funnet. Det antydes at forhold i immunsystemet og arvelige faktorer kan være av betydning.

Symptomer og sykdomstegn

Symptomenes lokalisering avhenger av hvilke organer eller områder som er angrepet, for eksempel hud, lunger, nyrer, lever, hjerne osv.

• Dårlig allmenntilstand med sykdomsfølelse, feber og vekttap, forhøyet senkning (SR, påvises i blodet).

• Sår som opptrer både på hud og slimhinne, små infarkter omkring neglene på hender og føtter, koldbrann (gangren) på fingre og tær, utslett av forskjellige slag.

• Smertefulle og hovne ledd og muskelsmerter.

• Tyggesmerter

• Leggsmerter (claudicatio intermittens)

• Nervebetennelse (mononeuritter)

• Hodepine

• Magesmerter

• Testikkelsmerter

Undersøkelser og diagnose

• Vevsprøve (biopsi) fra affiserte organ eller «blind» muskelbiopsi. Kan være nødvendig å ta flere prøver for å finne tydelige forandringer, da betennelsen kan opptre flekkvis i blodårene.

• Kontrast undersøkelse av blodårene (angiografi) kan vise forandringer med vekslende forsnevringer og små utposninger (aneurismer).

• Magnet resonans (MR), MR angiografi (en slags røntgenundersøkelser), og ultralydundersøkelse kan benyttes for å finne forandringer i blodårene.

• Øyeundersøkelse (oftalmoskopi) benyttes ved mistanke om infarkter el. blødninger i øynene.

• CT–undersøkelse (en type røntgen), for eksempel av lunger og bihuler (ved Wegners granulomatose).

• Blodprøver viser ofte høy SR (tegn på betennelse), lav blodprosent og høyt antall hvite blodlegemer, eventuelt forekomst av antistoffer (proteiner laget av immunsystemet som gjenkjenner og bekjemper fremmede stoffer som invaderer kroppen).

• Ved angrep av nyrene vil det oppstå eggehvite og eventuelt blod i urinen.

Medisinsk behandling

Vaskulittsykdommene har ofte et kronisk forløp, med vekslende gode og dårlige perioder, mens noen tilfeller også går i varig bedring.

Det er viktig å bremse sykdomsutviklingen, forebygge permanent skade og lindre pasientens symptomer

• Kortison er et sterkt betennelsesdempende stoff. Det gis som tabletter eller intravenøs infusjon, (rett i blodåren), virker raskt og kan være livreddende, men har en del bivirkninger.

• Imurel tabletter, hemmer celledelingen og derved betennelsesaktiviteten, gjør at ev. kortisondosen kan reduseres. Virkning først etter 3–6 mnd.

• Cellegift i form av Sendoxan tabletter eller intravenøs infusjon demper sykdomsaktiviteten og bremser utviklingen av sykdommen. Brukes ved alvorlige og livstruende tilstander.

• Metotrexat tabletter eller sprøyte, demper sykdomsaktiviteten og er kortison-besparende.

• Trimetoprim-sulfa er et antibiotika som kan ev. brukes i rolig fase av Wegeners granulomatose.

Prognose og forløp

Tidlig diagnose og behandling er viktige for sykdommens videre utvikling og forløp.

Prognosen avhenger av sykdommens utbredelse og hvilke organ som er angrepet.

Vaskulitt er i de fleste tilfeller en alvorlig sykdom med høy dødelighet uten behandling. Med behandling er leveutsiktene betydelig bedret.

Kilder

• Rikshospitalet Arkivert 1. april 2011 hos Wayback Machine.
• Revmatologisk seksjon, OUS, Rikshospitalet
• Vaskulitt.no
• British Medical Journal
• Medisin NTNU