Korsakoffs syndrom

Korsakoffs syndrom
Område(r)		Psykiatri
Symptom(er)		Fikseringamnesi, konfabulering, pseudo-reminisens, kryptomnesi
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		F10.6
ICD-9-kode		294.0
ICPC-2		P71
OMIM		277730
DiseasesDB		14107
eMedicine		288379
MeSH		D020915

Korsakoffs syndrom er forårsaket av mangel på tiamin som kan gi skader i corpus mammillare i hypotalamus

Korsakoffs syndrom, også kalt Korsakoffs psykose, er en nevropsykriatisk tilstand forårsaket av mangel på tiamin (vitamin B₁) som regel av langvarig alkoholmisbruk og/eller alvorlig feilernæring. Syndromet er gjerne en følgetilstand av Wernickes encefalopati.

Syndromet har fått navnet etter Sergei Korsakoff, en russisk nevropsykiater som sent på 1800-tallet rapporterte anterograd og retrograd amnesi knyttet til alkoholisme.

Langtids alkoholmisbruk kan føre til mangel på tiamin som igjen kan gi hjerneskade. Kortikal dysfunksjon kan ha opphav i tiamin-mangel, alkoholforgiftning og/eller strukturelle skader i mellomhjernen. Hos Korsakoff-pasienter med uttalt anterograd og retrograd amnesi har man sett regelmessig uttalt nevrontap, gliose, som er et resultat av skader på støtteceller i sentralnervesystemet og blødning, hemoragi, i corpus mammillare (de mammillære legemer). Skader i de dorsomediale kjerner i talamus er også assosiert til dette syndromet.

Alkoholinntak, selv i ekstreme mengder over mange år, er sjelden den direkte og eneste årsaken til mental sykdom. I de fleste tilfeller er alkoholisme i seg selv et sekundært symptom på andre underliggende personlighetsforstyrrelser. Korsakoffs syndrom er imidlertid fortsatt ansett som et veldefinert symptombilde av alkoholpsykose, sammen med delirium tremens, patologisk rus, akutt hallusinasjon og alkohol deteriorasjon.

Man har ikke funnet at det er spesielt høyere forekomster av nevroser og mentale sykdommer i familien til pasienter med Korsakoffs syndrom, eller at pasienten har hatt psykiske abnormaliteter før syndromet ble merkbart.

Det som skiller Korsakoffs syndrom tydeligst fra andre mentale forstyrrelser som følge av alkoholmisbruk, er en manglende evne til å lære nye ting. Opplevelser og hendelser som har oppstått etter at sykdommen har inntruffet, forsvinner fra hukommelsen like fort som de oppstår. Imidlertid er minner som ble dannet før sykdommen inntraff, rimelig intakte. I vanlige konversasjoner gir pasienten gjerne inntrykk av å være mentalt tilstede og oppfører seg rasjonelt og rolig. Sinnsstemningen er gjerne preget av mild eufori. Noen pasienter er klar over sin hukommelsessvikt, andre ikke. Mange pasienter med Korsakoffs syndrom viser dessuten sviktende funksjon i perifere nerver som bl.a. resulterer i muskelsvakhet i armer og bein, leddsmerter og tap av dype reflekser.

Symptomer på Korsakoffs syndrom

Korskoffs syndrom har diagnosekode F10.6 i ICD-10 som oppgir symptomene:

• Anterograd amnesi: svekket korttidshukommelse, manglende erindring om tiden umiddelbart etter hjerneskade.
• Retrograd amnesi: svekket langtidshukommelse, hukommelsestap for en viss periode bakover i tiden.
• Forstyrrelse i tidsoppfatning og hendelsesrekkefølge.
• Svekket evne til læring av nytt materiale.
• Konfabulering kan være — men er ikke alltid — til stede.

Andre kognitive funksjoner er vanligvis forholdsvis bevart og hukommelsessvikten er det mest fremtredende symptomet.

Årsaker

Symptomene er forårsaket av mangel på tiamin (vitamin B1), som man tenker seg gir skader i medial talamus og corpus mammillare, i hypotalamus i tillegg til generalisert cerebral atrofi. Dette er områder i hjernen som spiller en viktig rolle for emosjon og hukommelse.

Korsakoffs syndrom er som regel en følgetilstand av Wernickes encefalopati relatert til kronisk alkoholmisbruk. Det er vanlig å anta at Wernickes encefalopati skyldes tiamin-mangel, som regel pga. langvarig alkoholmisbruk, men ferske studier antyder at det heller skyldes feilernæring. Tiamin er en viktig kofaktor ved metabolske prosesser i hjernen, herunder ved glukoseomsetning og ved dannelse av myelinskjeder og nevrotransmittere, og mangel på tiamin i hjernen rammer disse prosessene. Andre årsaker er kroniske mangeltilstander (feilernæring og anoreksi) og langvarig oppkast i forbindelse med graviditet (hyperemesis gravidarum). Syndromet kan også oppstå etter fedmekirurgi, hos pasienter i dialyse eller hemodialyse og HIV-smittede. Sjeldne årsaker er tumor nær tredje ventrikkel, lesjoner medialt i temporallappen og komplikasjon ved encefalitt.

Forekomst

Forekomst av Wernickes-Korsakoffs syndrom^{[trenger referanse]} er relatert til omfanget av alkoholisme i befolkningen, og det antas å være betydelig underdiagnostisert. I norske obduksjonsmaterialer gjøres funn forenlig med syndromet hos noe under 1%. Andre steder finnes slike funn ved opptil 2,2% av alle obduksjoner. Bare et fåtall av disse hadde erkjent Wernickes encefalopati. I en dansk studie av pasienter innlagt til alkoholabstinensbehandling fant man at 52 av 497 pasienter hadde Wernickes encefalopati (11%). Amerikanske studier har dessuten vist at andelen kvinnelige alkoholikere som blir innlagt på sykehus hvert år med diagnosen Korsakoffs syndrom, er høyere enn mannlige pasienter.

Behandling

Behandling innebærer å tilføre tiamin intravenøst eller injeksjoner intramuskulært, sammen med riktig ernæring og væsketilførsel. De mentale symtomene som følge av sykdommen bedres imidlertid ikke alltid av behandling ved tiamin-tilførsel. Pasienten innlegges i medisinsk avdeling dersom man ikke får laget et tilfredsstillende poliklinisk opplegg rundt pasienten (for eksempel oppfølging ved hjemmesykepleien).

Se også

• Langtidseffekter av alkohol
• Wernicke-Korsakoffs syndrom
• Wernickes encefalopati
• Beriberi
• Amnesi
• Demens
• Delirium tremens
• Patologisk rus
• Akutt hallusinasjon

Litteratur

• Brodal, Per (2008). "Sentralnervesystemet". TANO. ISBN 9788215009582.
• Gazaniga, Michael S. / Ivry, Richard B. / Mangun, George (2008). "Cognitive Neuroscience: The Biology of the Mind (Third Edition)". Norton. ISBN 0393927954.
• Page, James D. (1947). "Abnormal psychology: A clinical approach to psychological deviants". McGraw-Hill publications in psychology., (pp. 295–313). New York, NY, US: McGraw-Hill Book Company, xvii, 441 pp. doi: 10.1037/11403-014
• Rees, E/ Gowing, LR (2012). "Supplementary Thiamine is Still Important in Alcohol Dependence". Discipline of Pharmacology, University of Adelaide, Adelaide, South Australia, SA 5005, Australia.