Ugrás a tartalomhoz

Veleszületett szívfejlődési rendellenesség

Ellenőrzött
A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Veleszületett szívfejlődési rendellenesség

OMIM
DiseasesDB17017
MedlinePlus001114
A Wikimédia Commons tartalmaz Veleszületett szívfejlődési rendellenesség témájú médiaállományokat.

A veleszületett szívfejlődési rendellenesség egy összefoglaló megnevezés a szív normális működését befolyásoló, születéskor jelen levő anatómiai elváltozásokra. Számos betegség tartozik ide; a tünet nélküli, életminőséget nem befolyásoló állapotoktól a súlyos, orvosi beavatkozást igénylő elváltozásokig. Egyik leggyakoribb típusa a veleszületett fejlődési rendellenességeknek.

Kialakulása, okai

[szerkesztés]

Többféle állapot befolyásolja az embrióban kialakuló szívfejlődési rendellenesség kockázatát:

  • az anya fertőzései, betegségei (például rózsahimlő, rosszul kezelt cukorbetegség)
  • az anya által szedett gyógyszerek (pl. ibuprofen)
  • az anya életvitele (túlsúly, alkoholfogyasztás, dohányzás)
  • genetika

Az élve születések körülbelül 0,8%-ában fordulnak elő. Egyes kromoszóma-eltérések (Down-szindróma, Turner-szindróma) gyakran társulnak szívfejlődési rendellenességekkel.

Típusai

[szerkesztés]

Szívfejlődési rendellenességek (malformációk) fő típusai:

  • A szív üregeinek és összeköttetéseinek rendellenességei, például:
  • A szívsövények rendellenességei (konyhanyelven „lyukas szív”), például:
    • Kamrai sövényhiány (VSD), a leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség
    • Pitvari sövényhiány (ASD), a harmadik leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség
    • Pitvari-kamrai (atrioventricularis) sövényhiány (AVSD)
    • Fallot-tetralógia, négy fejlődési rendellenesség gyakori együttes megjelenése
  • Szívbillentyűk rendellenességei, például:
  • A szív egyéb fejlődési rendellenességei, például:
  • A nagy artériák és nagy vénák veleszületett rendellenességei, például:
    • A főütőér és a tüdőverőér közötti összeköttetés nyitvamaradása (ductus Botalli persistens), a második leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség
    • A főütőér szűkülete (coarctatio aortae)
    • A tüdővénák transzpozíciója (transpositio vasorum)

Tünetek és diagnózis

[szerkesztés]

A tünetek a szívfejlődési rendellenesség típusától és súlyosságától függenek. Egyes malformációk tünetmentesek, és nem igényelnek beavatkozást. Más rendellenességek tünetei a cianózis, fáradékonyság, szívzörej (regurgitatio), fejlődésben való visszamaradás, dobverőujjak.

Egyes rendellenességeket (például univentricularis szív) már az anyaméhben diagnosztizálnak. Másokat csak születés után (a leggyakoribb tünet a cianózis), vagy hónapok, évek után (például kisebb sövényhiányok). Gyakori fellépő komplikáció a szívelégtelenség.

Kezelés

[szerkesztés]

A kezelés a rendellenesség típusától függ. Sok esetben műtéttel korrigálják a malformációt, egyeseknél szívátültetés is szóba jöhet. Az alkalmazott gyógyszerek között vannak a vízhajtók és a digoxin.

Források

[szerkesztés]