2018-11-18 醫療.慢病好日子
慢病主題館【肺纖維化】莫名喘快就醫！「菜瓜布肺」致死率驚人
無端出現「喘」的症狀，千萬不能等。65歲的阿伯一年多前開始發現走路會喘，偶爾天氣變化會覺得喘不過氣，原本以為是因年紀大的偶發症狀，忍了一年卻愈來愈喘，受不了才就診。醫師在詳細的肺功能和胸部電腦斷層檢查後，診斷為俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化（IPF），總肺活量僅剩下60%。根據調查，菜瓜布肺發病到死亡速度相當快，平均僅1到2年。醫師呼籲千萬不要忽略「喘」的症狀，可能是肺部疾病。特發性肺纖維化好發於50歲到70歲男性，男多於女，我國盛行率推估是每10萬人口中2到29人左右，但台灣並沒有詳細研究資料，罹患人數也未有正確數字。但隨著台灣空氣品質每況愈下，患者好發率有逐年上升的趨勢，開始被重視。台北醫學大學附設醫院胸腔內科主任周百謙表示，特發性肺纖維化病程來得快，惡化速度也高，患者常會忽略早期症狀，即使有喘的情形也常不願就醫，使特發性肺纖維化確診時多為晚期。一旦患者出現因為感染或發炎，造成肺部纖維化的急性惡性，常因缺氧的原因住進加護病房，死亡率恐達90%以上，平均存活僅8到10個月，死亡率更甚於癌症患者。特發性肺纖維化的患者，隨著疾病的發展容易造成氧氣含量不足，皮膚會容易呈現缺氧的青紫色反應，由於缺氧相關變化，指甲與皮膚交界處也容易突起，由於缺氧導致營養吸收不佳，同時呼吸費力耗用能量，體重會愈來愈輕，每年肺功能以200mL的速度降低，是一般人的6到7倍。特發性肺纖維化的發生原因不明，推測與吸菸、胃食道逆流、空汙、基因遺傳等有關。此時患者肺部由於不明原因導致纖維化，肺部實質部分逐漸變硬無法有效因應呼吸而正常擴張，氧氣沒辦法進入體內，或是因為纖維化導致氧氣無法進行交換，檢查時呈現一氧化碳擴散能力變差。因此，患者易出現喘、呼吸不順、呼吸急促或出現乾咳的症狀，嚴重者會胸悶、呼吸困難，若沒有及時控制肺部纖維化進行，很快會面臨死亡威脅。周百謙說，很多患者會認為「喘」多與心臟功能有關，然而心肺本是一家，出現喘的症狀時，如果到心臟內科就診無異狀，或是在治療心臟疾病一段時間後，症狀還是不能有效改善，此時建議進一步到胸腔內科，確認是否為共同存在的肺部疾病，導致喘的相關症狀不能有效控制。曾有一名60多歲奶奶，長期有「痚痀喘（台語）」的症狀，嘴巴總是閉不起來，長期使用嘴巴呼吸，平時走不到10步就得休息，她長期以為自己是心臟不好引起。經過肺功能的相關檢查，發現肺功能不好，所以奶奶的喘實際上也是肺部疾病引起的症狀。周百謙說，當肺部疾病發生，初期警訊又被忽略，若患者同時因上呼吸道過敏問題，改用嘴巴呼吸加大換氣量，在空氣汙染及未能經由鼻腔調整溫溼度，喉嚨長期處於乾燥情況下，可能造成咽喉微生物體叢改變，對抗感染能力下降，會加速病程。他也呼籲，台灣過敏相關的患者比預期中多，在不自覺張嘴呼吸的情況下，對於氣管和肺部都將是潛在傷害。周百謙表示，特發性肺纖維化的患者，先前的治療方式多偏重於採取服用類固醇，或是採用胃酸逆流控制劑、抗氧化劑、免疫抑制劑等藥物進行控制，但病情常常持續惡化，甚至需要肺部移植才能協助解決問題。近年藥物治療上終於有新突破，已有標靶概念藥物能夠協助特發性肺纖維化的患者延緩纖維化速度，效果可達50%左右，同時也能減少急性惡化的機率，文獻報導持續治療能降低43%的死亡風險，目前特發性肺纖維化的藥物也已經在去年通過健保給付。透過和胸腔科醫師進行溝通，接受詳細檢查確定病因，並有效避免惡化因子，加上藥物協助，能讓更多患者重新找回自在呼吸的樂趣。【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子94愛你慣粉絲團
