罕病新知／10罕病＋1疾病 最快下月納病主法

病人自主權法上路後，僅納入末期病患、不可逆轉的昏迷、永久植物人、極重度失智者等四類患者，至於無藥可醫的罕見疾病，迄今無法納入其中，衛福部醫事司決定將10種罕病加1種疾病納入病主法，最快下個月正式公告。對此，罕病基金會回應樂見第一波納病主法的罕見疾病名單正式出爐。

除了明定四類患者以外，病主法還保留第五類適用對象，法條定義為「其他經中央主管機關公告之病人疾病狀況或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且依當時醫療水準無其他合適解決方法之情形。」

衛福部長陳時中曾表示，病主法上路後，一直不敢公告第五類適用對象，因為擔心醫療進步，若將其該疾病定義進去後，恐怕未來難以從列表上排除，但這也使罕病患者無法享有病主法的權利。

醫事司簡任技正劉越萍表示，最近召集各領域專家學者，開會討論多次，針對罕見疾病納病主法，確定納入裘馨氏肌肉失養症、遺傳性表皮分解性水皰症（泡泡龍）、亨丁頓氏舞蹈症、肢帶型機失養症、線狀肌肉病變、脊髓小腦退化性動作協調障礙（小腦萎縮症）、脊髓性肌肉萎縮症（漸凍症）、肌萎縮性脊髓側索硬化症（漸凍症）、囊狀纖維化、原發性肺動脈高壓等10類罕見疾病及多發性系統萎縮症。

劉越萍表示，預計11月中旬對外公告，屆時適用對象即可簽訂預立醫療決定意願書，決定自己人生的最後一段路該怎麼走。

罕病基金會執行長陳冠如表示，七成以上罕病目前無法治癒，病程可長可短，有的發病三、四年就會離世，有的卻可能長達十年，末期患者幾乎無法表達意見，一旦陷入昏迷或意識不清狀態，家屬總會陷入天人交戰，既捨不得放手讓個案走，但又不希望個案繼續受苦。

以亨丁頓舞蹈症為例，通常在30至40歲發病，隨著腦部神經細胞不斷退化，中期個案就已無法對答，若能在40歲發病時簽下預立醫療決定，可減少家屬負擔。

陳冠如坦言，擔心公布10種罕病納入病主法後，部分個案以為可放棄治療、等死，但並非如此，開放是為了讓罕病個案更積極面對人生，透過專業人士介入，給予病友和家屬一個坐下來好好談最後一哩路要怎麼走，讓病友更有尊嚴活著。制度上路後，基金會也將開始積極落實宣傳，協助病友與家屬溝通。