Canal de clorur
| Canal de clorur | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identificadors | |||||||||
| Símbol | ? | ||||||||
| Pfam | PF00654 | ||||||||
| InterPro | IPR014743 | ||||||||
| SCOP | 1kpl | ||||||||
| TCDB | 1.A.11 | ||||||||
| OPM family | 10 | ||||||||
| OPM protein | 1ots | ||||||||
| CDD | cd00400 | ||||||||
| |||||||||
Els Canals de clorur, en anglès: Chloride channels són una superfamília de canals d'ions per al clorur. En els humans se n'han caracteritzat diverses famílies (per exemple, les famílies CaCC).
Els canal de clorur lligats al voltatge mostren una gran varietat de papers fisiològics i cel·lulars que inclouen la regulació del pH, homeòstasi de volum, transport de soluts orgànics, migració cel·lular, proliferació cel·lular i diferenciació.
La família CLC de canals de clorur conté 10 o 12 hèlix transmembrana. Cada proteïna forma un porus simple. En els animals es troben tres subfamílies CLC La CLCN1 està involucrada en arreglar i restaurar el potencial de membrana del múscul esquelètic, mentre que els altres canals tenen papers importants en els mecanismes de concentració de soluts al ronyó. Els canals de clorur també són importants per mantenir concentracions d'ions saludables dins les cèl·lules .[1]
Patologia
[modifica]La Síndrome de Bartter, està associada a un deficient transport d'ions clorur i ions associats.
La Malaltia de Dent, caracteritzada per proteïnúria i hipercalciuria, on estan implicades mutacions en CLCN5.
La Malaltia de Thomsen està associada amb mutacions en CLCN1.
La Fibrosi quística dona com a resultat un menor nombre de canals de clorur al cos.
Insecticides
[modifica]Selamectin és l'ingredient actiu de l'insecticida i antihelmíntic comercialitzat “Revolution”, que es fa servir en els gats i els gossos. El Selamectin actua substituint el glutamat el qual normalment interactua amb receptors que obren els canals de clorur a les sinapsis muscular trobades en eles paràsits. Al contrari que glutamat, selamectin activa el corrent de clor sense desensitització, per tant produint una hiperpolarització perllongada i evita la contracció del múscul.
Gens humans
[modifica]- CFTR
- CLCA1, CLCA2, CLCA3, CLCA4
- CLCN1, CLCN2, CLCN3, CLCN4, CLCN5, CLCN6, CLCN7, CLCNKA, CLCNKB
- CLIC1, CLIC2, CLIC3, CLIC4, CLIC5, CLIC6
Referències
[modifica]- ↑ Li WY, Wong FL, Tsai SN, Phang TH, Shao G, Lam HM «Tonoplast-located GmCLC1 and GmNHX1 from soybean enhance NaCl tolerance in transgenic bright yellow (BY)-2 cells». Plant Cell Environ., 29, 6, 6-2006, pàg. 1122–37. DOI: 10.1111/j.1365-3040.2005.01487.x. PMID: 17080938.
- Schmidt-Rose T, Jentsch TJ «Reconstitution of functional voltage-gated chloride channels from complementary fragments of CLC-1». J. Biol. Chem., 272, 33, 8-1997, pàg. 20515–21. DOI: 10.1074/jbc.272.33.20515. PMID: 9252364.[Enllaç no actiu]
- Zhang J, George AL Jr, Griggs RC, Fouad GT, Roberts J, Kwieciński H, Connolly AM, Ptácek LJ «Mutations in the human skeletal muscle chloride channel gene (CLCN1) associated with dominant and recessive myotonia congenita». Neurology, 47, 4, 10-1996, pàg. 993–8. DOI: 10.1212/wnl.47.4.993. PMID: 8857733.
- Mindell JA, Maduke M «ClC chloride channels». Genome Biol., 2, 2, 2001, pàg. REVIEWS3003. DOI: 10.1186/gb-2001-2-2-reviews3003. PMC: 138906. PMID: 11182894.[Enllaç no actiu]
- Singh H «Two decades with dimorphic Chloride Intracellular Channels (CLICs)». Febs letters., 584, 10, 2010, pàg. 2112–21. DOI: 10.1016/j.febslet.2010.03.013. PMID: 20226783.
Enllaços externs
[modifica]- «Canal de clorur» (en anglès). Medical Subject Headings.
- Plantilla:UMichOPM - CLC chloride channels