Splenik marjinal bölge lenfoması
| Splenik marjinal bölge lenfoması | |
|---|---|
| Uzmanlık | Hematoloji, onkoloji |
Splenik marjinal bölge lenfoması (SMZL), dalağın beyaz pulpasının normal yapısının yerini alan B hücrelerinden oluşan bir kanser türüdür (özellikle lenfoma). Neoplastik hücreler hem küçük lenfositler hem de daha büyük, dönüştürülmüş lenfoblastlardır ve dalak foliküllerinin manto bölgesini istila ederler, marjinal bölgeyi aşındırırlar, sonuçta dalağın kırmızı pulpasını işgal ederler. Sıklıkla periferik kanla birlikte kemik iliği ve dalak hiler lenf düğümleri tutulur. Periferik kanda dolaşan neoplastik hücreler karakteristik görünümlerinden dolayı villöz lenfositler olarak adlandırılır.[1]
Neden
[değiştir | kaynağı değiştir]Köken olan hücresinin bilinmeyen bir farklılaşma derecesine sahip bir post-germinal merkez B hücresi olduğu varsayılmaktadır.[1] SMZL, Hepatit C virüsü enfeksiyonu ile ilişkili olduğu bilinen bir kanser türüdür.
Moleküler Biyoloji
[değiştir | kaynağı değiştir]immünofenotip
[değiştir | kaynağı değiştir]| Antijen | Durum |
|---|---|
| CD20 | Pozitif |
| CD79a | Pozitif |
| CD5 | Olumsuz |
| CD10 | Olumsuz |
| CD23 | Olumsuz |
| CD43 | Olumsuz |
| siklin D1 | Olumsuz |
SMZL için immünofenotipi tanımlayan ilgili belirteçler tabloda gösterilmektedir.[2][3] CD5 ekspresyonunun olmaması, SMZL ile kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur ve CD10 ekspresyonunun olmaması foliküler lenfomayı dışlar. Manto hücreli lenfoma, CD5 ve siklin-D1 ekspresyonunun olmaması nedeniyle dışlanır.[4]
Eş anlamlılar
[değiştir | kaynağı değiştir]Daha eski sınıflandırma sistemlerinde aşağıdaki isimler kullanılmıştır:[1]
| Sınıflandırma sistemi | İsim |
|---|---|
| Rappaport | iyi diferansiye lenfositik lenfoma |
| Lukes-Collins | küçük lenfositik lenfoma |
| Çalışma Formülasyonu | küçük lenfositik lenfoma |
| FAB | dolaşan villöz lenfositleri olan splenik lenfoma |
Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ a b c Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman (2001). Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumors. 3. Lyon: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2.
- ^ "The histopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes". Blood. 84 (11): 3828-34. 1 Aralık 1994. doi:10.1182/blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828. PMID 7949139. 2 Aralık 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi.
- ^ "The immunophenotype of splenic lymphoma with villous lymphocytes and its relevance to the differential diagnosis with other B-cell disorders". Blood. 83 (6): 1558-62. 15 Mart 1994. doi:10.1182/blood.V83.6.1558.1558. PMID 8123845. 2 Aralık 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi.
- ^ Savilo E (July 1998). "Absence of cyclin D1 protein expression in splenic marginal zone lymphoma". Mod. Pathol. 11 (7): 601-6. PMID 9688179.
Dış bağlantılar
[değiştir | kaynağı değiştir]| Sınıflandırma |
|---|