Srpasta anemija
| Srpasta anemija | |
|---|---|
 | |
| Slika (A) pokazuje normalna crvena krvna zrnca koja se slobodno kreću kroz vene. U donjem desnom uglu je prikazan poprečni presek normalnog eritrocita sa normalnim hemoglobinom. Slika B prikazuje abnormalna srpasta crvena krvna zrnca koja se nagomilavaju na mestu grananja vena. Uvećani prikaz sadrži počrečni presek srpaste ćelije sa dugačkim polimerizovanim HbS nitima koja deformiću ćeliju. | |
| Specijalnost | hematologija |
| Klasifikacija i eksterni resursi | |
| ICD-10 | D57 |
| ICD-9 | 282.6 |
| OMIM | 603903 |
| DiseasesDB | 12069 |
| MedlinePlus | 000527 |
| eMedicine | med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406 |
| GeneReviews | Sickle-cell disease |
Srpasta anemija spada u grupu hemolitičkih anemija, odnosno hemoglobinopatija. Javlja se kod 0,3 do 1% zapadnoafričkih i američkih crnaca, a odlikuje se prisustvom abnormalnog tipa hemoglobina – HbS (nastalog usled poremećaja sastava beta-lanaca) u eritrocitima.[1]
Hemoglobin S ima osobinu da, kada padne koncentracija kiseonika u krvi (odnosno pH vrednost krvi), se precipitira u vidu kristala (taktoida) u eritrocitima. To utiče na eritrocite koji dobijaju srpast izgled i postaju veoma podložni hemolizi. Ovaj proces je reverzibilan, što znači da se eritrociti vraćaju u prvobitno stanje kada se parcijalni pritisak kiseonika u krvi poveća.
Bolesnici sa srpastom anemijom ulaze u začarani krug (circuluc vitiosus), gde nizak parcijalni pritisak kiseonika izaziva pojavu srpastih eritrocita (što dovodi do njihove lize – prskanja), a to izaziva još veći pad koncentracije kiseonika u krvi i pojavu anemije. To dovodi do tromboza i infarkta u raznim organima (koži, slezini, plućima, kostima, bubrezima), poremećaja u cirkulaciji i nervnom sistemu, uvećavanja jetre, hipoksije, kardiogenog šoka, i u krajnjem slučaju do smrti pacijenta.[2]
Bolest se ne ispoljava odmah po rođenju, zbog prisustva hemoglobina F u eritrocitima. HbF ima zaštitnu ulogu jer sprečava taloženje HbS. Stoga, novorođenčad ne pokazuju znakove bolesti, sve dok se hemoglobin F ne zameni sa hemoglobinom S, kada se počinju javljati prvi simptomi srpaste anemije.
Bolest ima hroničnu evoluciju, isprekidanu krizama bolova i hemolize, a većina bolesnika umire već u mladalačkom dobu. Smrt je izazvana infekcijama, insuficijencijom srca i drugih organa, hipoksijom i sl.
- ↑ Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM (September 2009). „The impact of malaria parasitism: from corpuscles to communities”. J. Clin. Invest. 119 (9): 2496-505. DOI:10.1172/JCI38307. PMC 2735907. PMID 19729847.
- ↑ Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. (June 1994). „Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death”. N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639-44. DOI:10.1056/NEJM199406093302303. ISSN 0028-4793. PMID 7993409. Arhivirano iz originala na datum 2010-01-05. Pristupljeno 2014-04-11.
- Brown, Robert T., ur. (2006). Comprehensive handbook of childhood cancer and sickle cell disease: a biopsychosocial approach. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-516985-0.
- Hill, Shirley A. (2003). Managing Sickle Cell Disease in Low-Income Families. Temple University Press. ISBN 978-1-59213-195-2.
- Serjeant, Graham R. & Beryl E. (2001). Sickle Cell Disease. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-263036-0.
- Tapper, Melbourne (1999). In the blood: sickle cell anemia and the politics of race. University of Pennsylvania Press. ISBN 978-0-8122-3471-8.
