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Hiperoxalúria

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Hiperoxaluria
Hiperoxalúria
Fórmula química do oxalato
Especialidade endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-10 E74.8
CID-9 271.8
DiseasesDB 31642
eMedicine med/3027
MeSH D006959
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Hiperoxalúria ou oxalúria se refere a uma excreção urinária maior que 40-45 mg/dia de oxalato, um produto natural do metabolismo do ácido oxálico. O excesso de oxalato interage com o cálcio formando pedra nos rins de oxalato cálcico. Afeta entre 1 e 10 pessoas em cada milhão de habitantes.[1]

O acúmulo de ácido oxálico é denominado oxalose e pode afetar diversos órgãos causando úlceras e dor.

Existem múltiplas possíveis causas[2]:

  • Hiperoxalúria primária: Desordem genética autossômica recessiva rara (1 em 100.000 habitantes) que causa um excesso de produção de oxalato pelo fígado desde o nascimento.
    • Tipo 1: O fígado forma pouca Glioxilato Amino Transferase (GAT). Sem essa enzima o oxalato e o glioxilato não podem ser metabolizados resultando em um excesso de ambos.
    • Tipo II: o fígado forma pouca ou nenhuma Glioxilato Redutase (GR) também chamada de Hidropiruvato redutase (HPR). Frequentemente também resulta em concentrações elevadas de ácido glicérico na urina.
    • Tipo III: Nenhuma deficiência da enzima identificada. Pode ser devido a um erro inato na absorção/excreção do oxalato ou por anormalidade da biogênese de peroxissomos.
  • Hiperoxalúria entérica: Causada pelo consumo excessivo de fontes de oxalato e pela absorção excessiva desse sal pelo intestino. Geralmente associado a diarreia crônica.
  • Hiperoxalúria idiopática: Mais comum em homens, muçulmanos, brancos e mais velhos, responde pela maioria dos casos moderados e está fortemente associado ao consumo excessivo de proteína e gordura animal.[3]

Sinais e sintomas

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Os sintomas clássicos incluem[4]:

O consumo elevado de proteínas e gordura animal, de vitamina C e de alimentos ricos em oxalatos como espinafre e nozes agravam os sintomas.[5]

Diálise renal pode remover parte do oxalato de sangue, mas na maioria dos pacientes com diálise não consegue acompanhar o aumento no ritmo de oxalato produzido. O tratamento definitivo da hiperoxalúria primária é o transplante de rim, podendo necessitar transplante de fígado também. É importante também[6]:

Referências

  1. http://www.ohf.org/about_disease.html
  2. http://www.patient.co.uk/doctor/Hyperoxaluria.htm
  3. http://emedicine.medscape.com/article/444683-overview#aw2aab6b5
  4. http://www.ohf.org/symptoms.html
  5. Shekarriz B et al; Hyperoxaluria, Medscape. eMedicine, Apr 2010
  6. http://www.ohf.org/treatment.html
  7. Nguyen QV, Kälin A, Drouve U, Casez JP, Jaeger P. Sensitivity to meat protein intake and hyperoxaluria in idiopathic calcium stone formers. Kidney Int. Jun 2001;59(6):2273-81.