Atresia da válvula tricúspide
| Atresia da válvula tricúspide | |
|---|---|
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| Especialidade | genética médica |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | Q22.4 |
| CID-9 | 746.1 |
| CID-11 | 845891723 |
| OMIM | 605067 |
| MedlinePlus | 001110 |
| eMedicine | med/2313 |
| MeSH | D018785 |
 Leia o aviso médico
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A atresia da válvula tricúspide é uma forma de cardiopatia congênita na qual existe, ou a total ausência da válvula tricúspide ou a fusão das comissuras dos três folhetos valvulares. É uma malformação rara, correspondendo a cerca de 3% de todas as cardiopatias congênitas.[1]
Fisiopatologia
[editar | editar código-fonte]Não existindo a conexão atrio-ventricular direita, o retorno venoso passa da aurícula direita para a esquerda através do forame oval. Na aurícula esquerda mistura-se com o sangue arterializado que vem dos pulmões e durante a diástole ventricular flui para o ventrículo esquerdo. Usualmente existe um comunicação interventricular (CIV) que deixa passar o sangue para o ventrículo direito, permitindo que uma percentagem do fluxo sistémico consiga atingir os pulmões e ser arterializado. Assim, quanto maior a CIV, menor é a hipoplasia do ventrículo direito (VD) e melhor o estado hemodinâmico do recém-nascido. Se não existir CIV as duas circulações sistémica e pulmonar estão praticamente separadas, havendo unicamente a persistência de um duto arterioso para manter o recém-nascido vivo; o VD pode ser quase inexistente e haver concomitantemente uma hipoplasia da artéria pulmonar e uma intervenção cirúrgica urgente é necessária. Por vezes o forame oval é de pequenas dimensões o que vem complicar a situação e obrigar a uma rápida intervenção.
Não havendo oxigenação correcta do retorno venoso sistémico, a criança apresenta importante cianose à nascença.
Manifestações clínicas
[editar | editar código-fonte]- cianose progressiva;[2]
- o recém-nascido recusa alimentar-se pois fica dispeneico.
- taquipneia [2]
- sopro cardíaco sistólico pelos defeitos nos septos ventricular e auricular;[2]
- desvio esquerdo do eixo eléctrico no eletrocardiograma e critérios de voltagem de hipertrofia ventricular esquerda[2] já que o ventrículo esquerdo é electricamente predominante.
- o Ecocardiograma faz facilmente o diagnóstico mas normalmente o cateterismo é sempre efectuado e durante este podem ser alargadas as comunicações entre as cavidades direitas e esquerdas.[3]
Tratamento
[editar | editar código-fonte]- Tem sido ensaiada a PGE1 numa tentativa de manter aberto o duto arterioso ou canal arterial;[4]
- Em urgência, se necessário alargar as comunicações inter-auricular e [5]
- Se a válvula tricúspide tem unicamente uma fusão das comissuras pode haver uma solução de dilatação da vávula por cateterismo.
- desvio de Blalock-Taussig para manter o fluxo pulmonar de sangue inserindo um conduto Gore-Tex entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar;[2]
- anastomose cavo-pulmonar (hemi-Fontan ou Glenn bidirecional) para permitir um fluxo pulmonar estável;[6][7]
- Cirurgia de Fontan para redirecionar o fluxo da veia cava inferior para a circulação pulmonar.[8][9]
Referências
- ↑ Moss A.; Adams F.; Emmanoulides G. (eds) (1977). Heart Disease in Infants, Children and Adolescents 2 ed. Baltimore: Williams & Wilkins. pp. 289–301
- ↑ a b c d e Sandra S. Mattos, Jorge V. Rodrigues, Rossana Severi, Marília Nunes, Carlos Eduardo G. Cunha, Verônica B. Melo, Lúcia Roberta Didier, Kátia de Fátima D. Gomes, Cleusa L. Santos e Carlos R. Moraes. (22 de setembro de 1993). «Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e revisão da literatura» (PDF). Consultado em 13 de janeiro de 2010
- ↑ Feigenbaum's Echocardiography, 7th. edition, 2009, ISBN 0781795575
- ↑ Simões, Luiz Carlos; Sarachaga, I. H; Quero, M; Casanova, M; Cazzaniga, Mario; Villibre, D. (1985). «Prostaglandina E1 em recém-nascidos com cardiopatias "ductus-dependente": revisão de 40 casos». Consultado em 13 de janeiro de 2010
- ↑ Intervenções Percutâneas em Cardiopatias Congênitas,Francisco de Assis Costa, Luiz Junya Kajita, Eulógio Emílio Martinez Filho em Arq. Bras. Cardiol. vol.78 no.6 São Paulo June 2002
- ↑ Glenn WWL. Circulatory by pass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery report of a clinical application. N Engl J Med 259: 117, 1958
- ↑ Valdester C. PINTO Jr. [et. al] (maio de 1998). «Anastomose cavo-pulmonar total sem uso de material protético». Consultado em 13 de janeiro de 2010
- ↑ Fontan F.; Baudet E (1971). Thorax 26 ed. [S.l.: s.n.] 240 páginas
- ↑ Fontan F, Baudet E (1971). «Surgical repair of tricuspid atresia». Thorax. 26 (3): 240–8. PMC 1019078
. PMID 5089489. doi:10.1136/thx.26.3.240
