Išsėtinė sklerozė

   Šiam straipsniui ar jo daliai reikia daugiau nuorodų į patikimus šaltinius.
Jūs galite padėti Vikipedijai įrašydami tinkamas išnašas ar nuorodas į patikimus šaltinius.

Išsėtinė sklerozėcentrinės nervų sistemos autoimuninė liga. Ligos eigoje pastebimas nervus apsaugančios medžiagos mielino irimas – demielinizacija. Priklausomai nuo ligos eigos, jaučiamas nuovargis, pasikartojantys skausmai, pasireiškia koordinacijos ir kalbos sutrikimai. Pirmieji ligos požymiai dažniausiai pasireiškia 20–40 metų žmonėms. Moterys šia liga serga dažniau nei vyrai.

Išsėtinė sklerozė (IS) yra dažniausia netrauminė centrinės nervų sistemos, t. y. galvos smegenų ir nugaros smegenų, liga. Medicininis šios ligos pavadinimas – Encephalomyelitis disseminata. Tai lėtinė liga, kuri paprastai pasireiškia protarpiniais priepuoliais (atkryčiais). Įvairių žmonių IS simptomai gali labai skirtis.

IS susergama tada, kai organizmo imuninė sistema atakuoja ir ardo mieliną – nervines skaidulas dengiantį apsauginį dangalą. Gali būti pažeidžiami milijonai nervinių skaidulų, o pasibaigus uždegimui susiformavę randai vadinami „skleroze“, kitaip – „plokštelėmis“ arba „pažeidimais“. Jie centrinėje nervų sistemoje atsiranda išsidėstę atsitiktine tvarka ir daugelyje vietų, todėl liga pavadinta išsėtine skleroze (IS), pažodžiui tai reiškia „daugybiniai randai“.

IS daugeliu atvejų prasideda jauniems suaugusiems žmonėms. Iki šiol nėra rastas būdas išgydyti išsėtinę sklerozę ir nežinoma, kokiomis priemonėmis užkirsti kelią ligos pradžiai. Dar neišaiškinta daug šios ligos aspektų ir vis dar neapibrėžta tiksli ligos priežastis. Tačiau įvairiose šalyse nuolat vykdomi išsamūs moksliniai IS tyrimai, o ligą modifikuojantys vaistai (LMV) gali nuslopinti daugelį IS simptomų ir padėti sergantiems žmonėms gyventi malonumo teikiantį gyvenimą.

Požymiai

redaguoti

Susirgimas

redaguoti

Suskaičiuota, jog apie 1,2 milijono žmonių visame pasaulyje serga išsėtine skleroze. Kiekvienas gali susirgti šia liga, nesvarbu, kas jie tokie yra ir kur gyvena.

Išsėtinė sklerozė labiausiai paplitusi Šiaurės Europoje, Šiaurės Amerikoje, Pietryčių Australijoje bei Naujojoje Zelandijoje. Mažiausiai yra sutinkama tropiniuose ir subtropiniuose regionuose. Dažniau pasireiškia moterims nei vyrams ir dažniausiai ja susergama tarp 20–40 metų. Vidutiniškai liga diagnozuojama 31–33 žmogaus gyvenimo metais. Išsėtinė sklerozė retai diagnozuojama vaikams ar vyresnio amžiaus žmonėms.

Europidams ši liga pasireiškia dažniau nei bet kuriai kitai etninei grupei. Tyrimai rodo, jog rizika susirgti IS yra nustatoma ankstyvame amžiuje. Visgi žmogus, gimęs nedidelės rizikos zonoje, pavyzdžiui, Azijoje ir iki 15-ųjų gyvenimo metų persikėlė į didelės rizikos regioną, pavyzdžiui, Šiaurės Europą, labiau rizikuoja susirgti šia liga.

IS galima susirgti bet kokiame amžiuje, tačiau liga diagnozuojamas esant vidutiniškai 30 metų amžiaus. Mažiau nei 4 % sergančiųjų liga atsiranda vaikystėje. Recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė – tai labiausiai paplitusi ligos forma vaikystėje su ryškiais sensoriniais sutrikimų simptomais, dažniausiai pasireiškiančiais moteriai.

Moterys yra dukart labiau linkusios sirgti IS nei vyrai, išskyrus atvejus kai sergama Pirmine progresuojančiąja IS; ši ligos forma yra vienodai paplitusi ir tarp vyrų ir tarp moterų. Jei liga serga vyras, IS dažniau pasireiškia sunkesne forma, o ligos diagnozė būna blogesnė.

Paplitimas

redaguoti

IS yra netolygiai paplitusi visame pasaulyje ir geografiškai yra išskiriamos trys paplitimo zonos:

  • Didelio paplitimo (>30/100 000) – didelė dalis Europos, taip pat Rusija, Kanada, Šiaurės Amerika, Pietryčių Australija bei naujoji Zelandija.
  • Vidutinio paplitimo (5–30/100 000) – Pietų Amerika, didžioji dalis Australijos, Viduržemio jūros Pietinis baseinas, Sibiras, Ukraina ir dalis Lotynų Amerikos.
  • Mažo paplitimo (<5/100 000) – didelė dalis Azijos, Afrika bei Šiaurinė Pietų Amerikos dalis.

Rizika susirgti IS kinta, jei žmogus, iki 15 metų, migruoja iš mažai rizikos turinčios šalies į didelės rizikos šalį ir atvirkščiai. Taigi yra manoma, jog aplinkos veiksniai gali būti labai svarbus faktorius susergant šia liga, nors jokių patvirtinančių įrodymų iki šiol rasta nebuvo. IS paplitimo ryšys buvo nustatytas toliausiai nuo pusiaujo esančiose šalyse. Dažniau nei bet kuri kita etninė grupė IS serga Kaukazo gyventojai, tačiau net tarp Kaukazo tautų yra atskiras didesnis ligos paplitimas šalyse ar regionuose, esančiuose didesnėje Šiaurės pusrutulio platumoje bei didesnėje Pietų pusrutulio platumoje. Pavyzdžiui, Škotijoje, tikriausiai dėl šiaurinės platumos, IS yra paplitusi labiau nei Anglijoje ir Velse. Be to, tolimesniuose Škotijos kraštuose, tokiuose kaip Orknis bei Šetlandas IS yra labiausiai paplitusi visame pasaulyje; yra tikimybė, jog genetinis IS paveldimumas yra svarbus veiksnys šiose vietovėse.

Ligos eiga

redaguoti

Būdingas ligos bruožas – neurologinių simptomų išsibarstymas lokalizacijos ir laiko atžvilgiu. Specifinių, tik šios ligos metu atsirandančių simptomų nėra, tačiau kai kurie simptomai yra įprastesni ir dažnesni. Kiekvieno ligonio simptomų kompleksas yra individualus. Liga dažniausiai prasideda galūnių nusilpimu, jutimo sutrikimais, vienpusiu regos pablogėjimu, rečiau kitais reiškiniais.

Klasikiniais išsėtinės sklerozės simptomais laikomi:

  • motoriniai sutrikimai: galūnių silpnumas ar nejudrumas (paralyžius), raumenų įtampa (spastiškumas);
  • jutimo pakitimai: užtirpimas, nejautra, badymo ar dilgsėjimo pojūtis, rečiau skausmas;
  • pusiausvyros sutrikimai: mėtymas į šonus vaikštant, smulkių judesių pasunkėjimas;
  • regėjimo pablogėjimas, dvejinimasis;
  • šlapinimosi, tuštinimosi, lytinės funkcijos sutrikimai;
  • nuotaikų kaita, negebėjimas susikaupti, depresija.

Galimi įvairūs kiti simptomai bei jų deriniai, kuriuos atpažinti gali neurologas. Kai kurie reiškiniai gali trukti trumpai, kiti ilgiau ar net visą gyvenimą. Simptomai gali kartotis ir praeiti savaime.

Dažniausiai pasitaiko besikartojantys paūmėjimai (ligos atakos) ir pagerėjimai (remisijos) – tai recidyvuojanti-remituojanti ligos eiga. Tuomet atsiradę neurologiniai simptomai po tam tikro laiko visiškai išnyksta, sergančiojo būklė būna gera, tačiau gali pasikartoti arba atsirasti nauji simptomai. Kartais atsiradę ligos reiškiniai nuo pat pradžių laipsniškai progresuoja, prisideda vis nauji simptomai, ir būklė nuolatos blogėja. Galima paūmėjimų ir laipsniško progresavimo kombinacija, kai tarp pablogėjimų tam tikri simptomai išlieka.

Ligos priežastys

redaguoti

Nors daug faktorių, skatinančių ligos atsiradimą, jau yra žinomi, esminė ligos priežastis nėra žinoma. Manoma, kad ligą sukelia kelių faktorių kombinacijos – aplinkos ir genetinės prigimties.

Išsėtinė sklerozė yra autoimuninė liga, t. y. liga, kai imuninė sistema jau nesugeba atskirti savų ląstelių nuo svetimų ir dėl to puola bei ardo savus audinius. Sergančiųjų išsėtine skleroze organizme leukocitų skatinamo puolimo taikiniu tampa mielino dangalai, kurie izoliuoja nervines skaidulas.

Kiti veiksniai, kurie gali turėti įtakos IS pradžiai – genai, virusiniai ir aplinkos veiksniai.

Genetiniai veiksniai

redaguoti

IS nėra paveldima, t. y. tėvai negali perduoti IS savo vaikams. Vis dėlto vienoje teorijoje užsimenama, kad IS dažnai suserga žmonės iš tų pačių šeimų, ir yra pakankamai įrodymų, jog šio fakto negalima būtų laikyti vien tik sutapimu. Tačiau susirgusiojo IS vaikų, brolių ir seserų susirgimo rizika santykinai maža. Tikimybė, kad jie nesusirgs IS, sudaro 96–98 %.

Dauguma sergančiųjų IS natūraliai rūpinasi dėl tikimybės kitiems šeimos nariams ar vaikams susirgti šia liga. Genetinį konsultavimą ar genetinį patikrinimą atlikti yra labai sunku dėl trūkstamų galutinių žinių apie genetinių ligų kontrolę. Pirmos eilės giminaičiai rizikuoja susirgti IS labiau nei antros eilės artimieji. Buvo tiriama sergančiojo IS šeimos narių rizika susirgti šia liga ir yra pranešama:

  • 4,4 % seseriai;
  • 3,2 % broliui;
  • 2,1 % vienam iš tėvų
  • 1,8 % vaikui; jei abu tėvai serga IS, rizika padidėja apytiksliai iki 20 %.

Aplinkos veiksniai

redaguoti

Manoma, kad pagrindinį vaidmenį susirgti išsėtine skleroze atlieka aplinkos veiksniai. Šiuo metu medicinos ekspertai žino, kad IS dažnesnė šalyse, kurios labiau nutolę nuo ekvatoriaus. Didelis pirminis sergamumas IS yra Kanadoje ir Europos šalyse (ypač Skandinavijos šalyse ir Škotijoje), tai gali reikšti specifinį šių šalių gyventojų jautrumą ligai. Šiuo metu manoma, kad IS susergama veikiant kartu genetiniams ir aplinkos veiksniams. Sisteminis autoimuninis atsakas, toks kaip IS, labiau tikėtinas žmogui, kuris turi genetinį polinkį ligai ir dar yra paveikiamas nežinomo aplinkos veiksnio.

Virusiniai veiksniai

redaguoti

Kita siūloma teorija apie IS priežastis – veiksnys, indukuojantis genetiškai „jautraus“ šiai ligai organizmo imuninės sistemos ataką prieš „gerąsias” ląsteles, yra virusas. Tačiau iš tikrųjų nėra įrodyta, kad koks nors konkretus virusas būtų susijęs su susirgimu išsėtine skleroze.

Užkrečiamumas

redaguoti

IS nėra užkrečiama liga ir sergančiajam IS jos neįmanoma perduoti kitam žmogui. IS yra autoimuninė liga, pažeidžianti nervus.

Nors intensyviai ieškoma vis naujų gydymo galimybių, tačiau kol kas išsėtinė sklerozė nėra išgydoma. Šiuo metu gydymo tikslas gali būti dvejopas:

  • keisti ligos eigą:
    • sutrumpinti ir palengvinti paūmėjimą,
    • suretinti paūmėjimus ir taip lėtinti invalidizaciją,
  • slopinti simptomus.

Paūmėjimui sutrumpinti ir lengvinti gali būti skiriami kortikosteroidai (švirkščiami į veną arba geriamieji). Silpnesni pablogėjimai dažnai yra negydomi – ligonis ilsisi ir laukia pagerėjimo. Paūmėjimams retinti gali būti taikomas beta-interferonas arba aminorūgščių derinio pagrindu sukurti švirkščiami vaistai.

Simptomus (spastiškumą, nuovargį, prislėgtą nuotaiką, šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimus, skausmą, nevalingus judesius ir kitus) palengvina vaistai, fizioterapinės procedūros, pagalbinės priemonės vaikščiojimui ar judėjimui, šlapimo pūslės kateteriai (kateterizuoti šlapimo pūslę gali išmokti ir patys ligoniai). Kartais reikalinga psichologinė ar psichoterapinė pagalba.

Visus vaistus skiria ir jų vartojimą griežtai kontroliuoja neurologas. Jis gali paprašyti reguliariai tikrintis kraują ir kepenų funkciją. Tinkamai gydant, dauguma ligonių gali likti aktyviais visuomenės nariais, gyventi pilnavertį gyvenimą.

Išsėtinės sklerozės diagnozavimas

redaguoti

Prieš pradedant gydyti IS nustatoma, ar dėl turimų simptomų nėra kaltos kitos ligos. Šiuo metu nėra lemiamo tyrimo, kuriuo būtų galima nustatyti, kad žmogus serga išsėtine skleroze. IS diagnozavimo sunkumus sudaro labai didelė simptomų įvairovė skirtingiems žmonėms. IS simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Kad būtų galima padaryti išvadą, svarbios profesinės neurologo žinios atidžiai peržiūrint jūsų anamnezę, be to, reikia užsakyti specializuotus tyrimus, atlikti neurologinę apžiūrą ir įvertinti rezultatus. IS diagnozę įmanoma nustatyti tik tada, kai atmestos kitos įmanomos priežastys ir simptomai.

Ankstyvus simptomus gali būti sukėlusios kai kurios kitos ligos, tad dažnai, kad būtų diagnozuota IS, prireikia visų profesinių neurologo žinių. Dažnai pirmasis ligos požymis tėra tik praeinantis „keistas“ jausmas rankose ir kojose, kuriam nei pacientas, nei gydytojas nesuteikia ypatingos reikšmės. Dėl to iki patikimos IS diagnozės gali praeiti keletą mėnesių ar net metų. Diagnozė grindžiama klinikiniais ir paraklinikiniais kriterijais. Medžiagą klinikiniams kriterijams pateikia ligos istorija (anamnezė), klinikinių-neurologinių tyrimų rezultatai ir klinikiniai rezultatai. Paraklinikiniams kriterijams naudojami įvairių techninių tyrimų rezultatai, pavyzdžiui, magnetinio rezonanso tomografija, sukeltieji potencialai, smegenų skysčio analizė. Stengiantis diagnozuoti ar atmesti IS, be šių standartinių procedūrų, gali būti pasitelkiami kiti, papildomi tyrimai.

Šaltiniai

redaguoti
  1. Petzold, Axel; Fraser, Clare L.; Abegg, Mathias (2022). „Diagnosis and classification of optic neuritis“. The Lancet Neurology (anglų). 21 (12). doi:10.1016/S1474-4422(22)00200-9. ISSN 1474-4422. PMID 36179757.

Nuorodos

redaguoti