Cardiomiopatia restrittiva
| Cardiomiopatia restrittiva | |
|---|---|
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| Specialità | cardiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 425.4 |
| OMIM | 115210, 609578 e 612422 |
| MeSH | D002313 |
| MedlinePlus | 000189 |
| eMedicine | 153062 |
Per cardiomiopatia restrittiva o miocardiopatia restrittiva, si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco e si manifesta e caratterizza la disfunzione diastolica del miocardio. Tale alterazione comporta un aumento della rigidità della camera ventricolare colpita, che si esplica a sua volta in una riduzione del rilasciamento cardiaco e del riempimento diastolico.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Si ritiene sia la forma meno comune di cardiomiopatia[1].
Sintomatologia
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I sintomi e i segni clinici sono gli stessi dello scompenso cardiaco congestizio, con congestione polmonare e scarso incremento della gittata cardiaca. Oltre alla scarsa tolleranza allo sforzo, dispnea, sono presenti astenia, edema, ascite, anasarca, epatomegalia, pressione venosa elevata con turgore delle giugulari e il tipico segno di Kussmaul presente.
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa[2]. Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.
Cardiomiopatie primitive
[modifica | modifica wikitesto]- Fibrosi endomiocardica: è presente nelle aree tropicali, colpisce bambini e giovani, nel 50% entrambi i ventricoli e nel 40% solo il sinistro. Si estende dall'apice verso le valvole atrio-ventricolari. È associata ad un alto tasso di mortalità. Il trattamento medico è di scarsa efficacia.
- Ipereosinofilia o endocardite di Loeffler: quadro caratterizzato da estesa fibrosi endomiocardica associata a grossi trombi parietali, ipereosinofilia periferica e infiltrati eosinofili parenchimali;
- Cardiomiopatia restrittiva idiopatica: normalmente è una diagnosi di esclusione. È una malattia che può essere geneticamente predeterminata in modo autosomico dominante.
Cardiomiopatie secondarie
[modifica | modifica wikitesto]- Amiloidosi
- Sarcoidosi
- Cardite da radiazioni: si può manifestare molti anni dopo il trattamento radioterapico con coinvolgimento della maggior parte delle strutture cardiache.
- Malattie da accumulo metabolico:
- Emocromatosi
- Glicogenosi
- Malattia di Fabry, legato al cromosoma X
- Malattia di Gaucher, più raro del precedente
Anatomia patologica
[modifica | modifica wikitesto]In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.
Fisiopatologia
[modifica | modifica wikitesto]La cardiomiopatia restrittiva si caratterizza da un aumento della rigidità delle pareti ventricolari, con conseguente aumento della pressione e solo un modesto aumento del volume ventricolare . La sistole è preservata raramente, spesso solo nelle fasi iniziali della cardiomiopatia.[3]
Esami
[modifica | modifica wikitesto]- Radiografia del torace, dove si osserva l'ingrandimento anche se lieve del ventricolo sinistro e l'assenza di calcificazioni
- Ecocardiografia, con tale esame si assiste all'ispessimento della parete ventricolare
- Elettrocardiogramma, per escludere coinvolgimenti del pericardio e mostra fibrillazione atriale
- Cateterismo cardiaco, le anomalie delle pressioni diastoliche si osservano in questo esame, e si possono comprendere il coinvolgimento di malattie infiltrative.
Prognosi
[modifica | modifica wikitesto]La prognosi cambia a seconda dei casi; spesso i sintomi si evolvono, portando anche alla morte del soggetto[4].
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]Il trattamento prevede la restrizione di Sali e l'uso farmacologico dei diuretici e degli anticoagulanti possono apportare notevoli miglioramenti.
I digitalici sono invece soggetti a delle restrizioni.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 181
- ^ Griffin, 2010.
- ^ Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 182
- ^ (EN) Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy, in Circulation, vol. 101, 2000, p. 2490.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Brian P. Griffin, Eric J. Topol, Insufficienza Cardiaca con Frazione di Eiezione Cardiaca Preservata, in Malattie del Cuore, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
- Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2388-2.
- Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
- Aldo Zangara, Terapia medica ragionata delle malattie del cuore e dei vasi, Padova, Piccin, 2000, ISBN 88-299-1501-7.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Collegamenti esterni
[modifica | modifica wikitesto]- Approfondimento sulla cardiomiopatia restrittiva, su miocardite.com. URL consultato il 14 aprile 2014 (archiviato dall'url originale il 13 aprile 2014).
