Idi na sadržaj

Primarna plućna hipertenzija

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Plućna hipertenzija
Plućna arterijska hipertenzija[1]
(Ayerzain sindrom)[2]
Hpertenzijska pluća
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10I27.0, I27.2
ICD-9416.0, 416.8
OMIM178600
DiseasesDB10998
MedlinePlus000112
eMedicineradio/583 med/1962 Secondary pulmonary hypertension Pediatric primary pulmonary hypertension Persistent newborn pulmonary hypertension
MeSH[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D006976

Definicija

[uredi | uredi izvor]

Plućna hipertenzija (PH ili PHTN) je stanje povišenog krvnog pritiska unutar plućne arterije.[7] Simptomi uključuju kratak dah, nesvjesticu, umor, bol u grudima, oticanje nogu i ubrzani rad srca.[2][7] The condition may make it difficult to exercise.[7] Početak je obično postepen.[8]

Smatra se da pacijent ima plućnu hipertenziju ako je srednji plućni arterijski pritisak veći od 25 mmHg u mirovanju ili veći od 30 mmHg tokom vježbanja.[9]

Uzrok i dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Uzrok je često nepoznat.[1] Faktori rizika uključuju porodičnu anamnezu, prethodne krvne ugruške u plućima, HIV/AIDS, bolest srpastih ćelija, upotrebu kokaina, hroničnu opstruktivnu bolest pluća, apneje u snu, život na velikim nasmorskim visinama i probleme sa mitralnim zaliskom.[4][5] Osnovni mehanizam obično uključuje upale i naknadno remodeliranje arterija u plućima.[5] Dijagnoza uključuje prvo isključivanje drugih potencijalnih uzroka.[1]

Klasifikacija

[uredi | uredi izvor]

Prema klasifikaciji SZO, postoji pet grupa PH, pri čemu se grupa I (plućna arterijska hipertenzija) dalje dijeli na klase I i grupu I.[10][11] Najnoviji klasifikacijski sistem SZO (sa adaptacijama iz novijih ESC/ERS smjernica prikazanih kurzivom) može se sažeti na sljedeći način:[11][12]

WHO grupa I – Plućna arterijska hipertenzija (PAH)

SZOO Grupa I' – Pućna venookluzivna bolest (PVOD), plućna kapilarna hemangiomatoza (PCH)
SZO grupa I" – Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta
SZO grupa II – Plućna hipertenzija kao posljedica bolesti lijevog dijela srca.
SZO grupa III – Plućna hipertenzija zbog bolesti pluća, hronična hipoksija
SZO grupa IV – hronična arterijska opstrukcija
SZO grupa V – Plućna hipertenzija s nejasnim ili multifaktorski mehanizmi

Znakovi i simptomi

[uredi | uredi izvor]

Simptomi plućne hipertenzije uključuju sljedeće:[3][12][14]

Manje uobičajeni znakovi/simptomi uključuju neproduktivan kašalj i mučninu i povraćanje uzrokovane vježbanjem.[12] Kod nekih pacijenata može doći do iskašljavanja krvi, posebno kod onih sa specifičnim podtipovima plućne hipertenzije, kao što je nasljedna plućna arterijska hipertenzija, Eisenmengerov sindrom i hronična tromboembolijska plućna hipertenzija.[15] Plućna venska hipertenzija se obično manifestira otežanim disanjem dok se leži ravno ili spava (ortopneja ili paroksizmna noćna dispneja), dok se plućna arterijska hipertenzija (PAH) obično ne javlja.[16]

Ostali i tipski znaci plućne hipertenzije uključuju naglašenu plućnu komponentu drugog srčanog tona, desnokomorski treći srčani ton i parasternumsko nadimanje, što ukazuje na hipertrofiju desne komore. Znakovi sistemske kongestije koja je posljedica desnostrane srčane insuficijencije uključuju jugularnu vensku distenziju, ascites i hepatojugularni refluks.[12][14][17] Traže se i dokazi trikuspidalne insuficijencije i plućne regurgitacije i, ako su prisutni, u skladu su s prisustvom plućne hipertenzije.[12][14][18]

Uzroci

[uredi | uredi izvor]

Plućna hipertenzija je patofiziološki poremećaj s mnogo mogućih uzroka. Zaista, ovo stanje često prati teška srčana ili plućna oboljenja.[12] Sastanak Svjetske zdravstvene organizacije iz 1973. godine bio je prvi pokušaj da se plućna hipertenzija klasifikuje prema njenom uzroku, a napravljena je razlika između primarne PH (kao posljedica bolesti plućnih arterija) i sekundarni PH (izazvana sekundarnim drugim, nevaskularnim uzrocima). Nadalje, primarni PH je podijeljen na "arterijski pleksiformni", "veno-okluzivni" i "tromboembolijski" oblik.[19] U 1998., druga konfrrencija u Évian-les-Bains označila je uzroke sekundarne PH.[20] Kasnije bile su i treća,[21] četvrta,[10] i peta (2013)[11]

Nedavno su, 2015. godine, Evropsko kardiološko društvo (ESC) i Ebvropsko droštvo za respiraciju (ERS) ažurirali smjernice SZO-a.[12] Ove smjernice podržava Međunarodno društvo za transplantaciju srca i pluća, i pružaju sadašnjii okvir za razumijevanje i liječenje plućne hipertenzije.[22]

Genetika

[uredi | uredi izvor]

Mutacije u nekoliko gena povezane su s ovim stanjem[23][24] koje uključuju koštani morfogenetski proteinski receptor tipa 2 (BMPR2) i eukariotski gen za inicijaciju translacije dvije alfa-kinaze 4 (EIF2AK4).

Patogeneza

[uredi | uredi izvor]
Desna srčana komora (na lijevoj strani)
Mikrografija prikazuje arterije kod plućne hipertenzije sa izraženim zadebljanjem zidova.

Patogeneza plućne arterijske hipertenzije (SZO grupa I) uključuje suženje krvnih sudova povezano sa i unutar pluća. To otežava srcu da pumpa krv kroz pluća, jer je mnogo teže natjerati tečnost kroz usku cijev nego kroz široku. Vremenom, zahvaćeni krvni sudovi postaju čvršći i deblji, u procesu poznatom kao fibroza. Mehanizmi uključeni u ovaj proces sužavanja uključuju vazokonstrikciju, trombozu i vaskularno remodeliranje (prekomjerna ćelijska proliferacija, fibroza i smanjena apoptoza/programirana ćelijska smrt u zidovima krvnih žila, uzrokovana upalama, poremećen metabolizam i disregulacija određenih faktora rasta).[25][26] Ovo dodatno povećava krvni pritisak u plućima i otežava protok krvi. Kao i kod drugih tipova plućne hipertenzije, ove promjene rezultiraju povećanim opterećenjem za desnu stranu srca.[14][27] Desna srčana komora je normalno dio sistema niskog pritiska, sa sistolnim komorskim pritiscima koji su niži od onih sa kojima se lijeva komora normalno susreće. Kao takva, desna komora ne može da se nosi sa višim pritiscima, i iako adaptacija desne komore (hipertrofija i povećana kontraktilnost srčanog mišića) u početku pomažu da se očuva udarni volumen, na kraju ovi kompenzacijski mehanizmi nisu dovoljni. Mišić desne komore ne može dobiti dovoljno kisika da zadovolji svoje potrebe i slijedi zatajenje desne strane srca.[14][26][27] Kako se količina krvi koja teče kroz pluća smanjuje, lijeva strana srca prima manje krvi. Ova krv također može nositi manje kiseika nego inače. Stoga, lijevoj strani srca postaje sve teže i teže da pumpa kako bi opskrbila dovoljno kiseka ostatku tijela, posebno tokom fizičkih aktivnosti.[10][28][29] Tokom faze krajnjeg sistolnog volumena srčanog ciklusa, Gaussova kriva i srednja krivina endokardijalnog zida desne komore pacijenata sa PH značajno su različite u odnosu na kontrolnu grupu.[30]

U PVOD (SZO grupa I'), sužavanje plućnih krvnih sudova javlja se prvenstveno (iako ne isključivo) u postkapilarnim venskim krvnim sudovima.[31]

Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta nastaje kada se njegov cirkulacijski sistem ne prilagodi životu izvan maternice; karakteriše ga visoka otpornost na protok krvi kroz pluća, srčani šant zdesna nalijevo i teška hipoksemija.[14]

Patogeneza plućne hipertenzije zbog bolesti lijevoe strane srca (SZO grupa II) je potpuno drugačija po tome što suženje ili oštećenje plućnih krvnih žila nije problem. Umjesto toga, lijeva strana srca ne uspijeva efikasno pumpati krv, što dovodi do nakupljanja krvi u plućima i povratnog pritiska u plućnom sistemu. Ovo uzrokuje plućni edem i pleurske efuzije.[32] U nedostatku suženja plućnih krvnih sudova, povećani povratni pritisak opisuje se kao „izolovana postkapilarna plućna hipertenzija” (stariji termini uključuju „pasivnu” ili „proporcionalnu” plućnu hipertenziju ili „plućnu vensku hipertenziju”). Međutim, kod nekih pacijenata, povišeni pritisak u plućnim sudovima pokreće superponiranu komponentu suženja sudova, što dodatno povećava opterećenje desne strane srca. Ovo se naziva „postkapilarna plućna hipertenzija sa prekapilarnom komponentom” ili „kombinirana postkapilarna i prekapilarna plućna hipertenzija” (stariji termini uključuju „reaktivnu” ili „neproporcijsku” plućnu hipertenziju).[12][16][33]

Kod plućne hipertenzije zbog plućnih bolesti i/ili hipoksije (SZO grupa III), nizak nivo kisika u alveolama (zbog respiratorne bolesti ili života na velikoj nadmorskoj visini) uzrokuje suženje plućnih arterija. Ovaj fenomen naziva se hipoksijska plućna vazokonstrikcija i u početku je zaštitni odgovor dizajniran da zaustavi previše krvi koja teče u područja pluća koja su oštećena i ne sadrže kisik. Kada je alveolna hipoksija raširena i produžena, ova vazokonstrikcija uzrokovana hipoksijom javlja se preko velikog dijela plućnog vaskularnog ležišta i dovodi do povećanja plućnog arterijskog pritiska, sa zadebljanjem zidova plućnih sudova, što doprinosi razvoju trajne plućne hipertenzije.[10][34][35][36]

Kod CTEPH (SZO grupa IV), smatra se da je početni događaj začepljenje ili sužavanje plućnih krvnih sudova sa nerazdvojenim krvnim ugrušcima; ovi ugrušci mogu dovesti do povećanog pritiska i naprezanja smicanja u ostatku plućne cirkulacije, izazivajući strukturne promjene u zidovima krvnih sudova (remodeliranje), slične onima uočenim kod drugih tipova teške plućne hipertenzije. Ova kombinacija okluzije krvnih sudova i vaskularnog remodeliranja još jednom povećava otpor protoku krvi i tako raste pritisak u sistemu.[37][38]

Dijagnoza

[uredi | uredi izvor]
Fonokardiogram i praćenje jugularnog venskog pulsa kod muškarca srednjih godina s plućnom hipertenzijom uzrokovanom kardiomiopatijom. Praćenje pulsa jugularne vene pokazuje istaknuti talas bez uočenog c ili v talasa. fonokardiogrami (četvrti lijevi međuprostor i srčani vrh) pokazuju šum insuficijencije trokvržičnog zaliska i komorfski i pretkomorskii galop.
Kateter plućne arterije
Teška trikuspidna regurgitacija

Što se tiče dijagnoze plućne hipertenzije, ona ima pet glavnih tipova, a potrebno je izvršiti niz testova kako bi se plućna arterijska hipertenzija razlikovala od venske, hipoksijske, tromboembolijske ili nejasne multifaktorske varijante. PAH se dijagnosticira nakon isključivanja drugih mogućih uzroka plućne hipertenzije.

Liječenje

[uredi | uredi izvor]

Do sada ne postoji lijek za plućnu hipertenziju, iako su istraživanja o lijeku u toku.[7] Liječenje ovisi o vrsti bolesti.[6] Mogu se koristiti brojne potporne mjere, kao što su terapija kisikom, diuretici i lijekovi za sprečavanje zgrušavanja krvi.[1] Lijekovi koji se posebno koriste za liječenje plućne hipertenzije uključuju epoprostenol, treprostinil, iloprost, bosentan, ambrisentan, macitentan i sildenafil. Transplantacija pluća može biti opcija u teškim slučajevima.

Liječenje plućne hipertenzije određuje se prema tome da li je arterijska, venska, hipoksijska, tromboembolijska ili različita. Ako je uzrokovan bolešću lijevog dijela srca, liječenje je optimiziranje funkcije lijeve komore upotrebom lijekova ili popravak/zamjena mitralnog ili aortnog zasliska.[40] Bolesnike sa zatajenjem lijeve strane srca ili hipoksemijom plućnim bolestima (grupa II ili III plućnih hipertenzija) ne treba rutinski liječiti vazoaktivnim agensima uključujući prostanoide, inhibitore fosfodiesteraza ili antagonistima endotelina, jer su oni odobreni za različita stanja koja se nazivaju primarna plućna arterijska hipertenzija.[41] Da bi se napravila razlika, doktori će u najmanju ruku provesti srčanu kateterizaciju desnog srca, ehokardiografiju, CT grudnog koša, test hodanja od šest minuta i testiranje plućne funkcije. Korištenje tretmana za druge tipove plućne hipertenzije kod pacijenata s ovim stanjima može naštetiti pacijentu i trošiti značajna medicinska sredstva.

Visoke doze blokatora kalcijskih kanala korisne su kod samo 5% pacijenata sa IPAH-om koji su „vazoreaktivni“ pomoću Swan-Ganzovog katetera. Nažalost, blokatori kalcijskih kanala su u velikoj mjeri zloupotrijebljeni, propisuju se mnogim pacijentima sa nevazoreaktivnom PAH, što je dovelo do viška morbiditeta i mortaliteta. Kriteriji za vazoreaktivnost su se promijenili. Samo oni pacijenti čiji srednji pritisak u plućnoj arteriji padne za više od 10 mm Hg na manje od 40 mm Hg, sa nepromenjenim ili povećanim minutnim volumenom kada su izazvani adenozinom, epoprostenolom ili dušik-oksidom smatraju se vazoreaktivnim.[42] Od toga, samo polovina pacijenata dugoročno reaguje na blokatore kalcijskih kanala.[43]

Brojni agensi uvedeni su nedavno za primarnu i sekundarnu PAH. Ispitivanja koja podržavaju upotrebu ovih agenasa bila su relativno mala, a jedina mera koja se dosljedno koristi za upoređivanje njihove efikasnosti je "test hodanja od 6 minuta". Mnogi nemaju podatke o koristi od mortaliteta ili vremenu do progresije.[44]

Praćenje

[uredi | uredi izvor]

Uspostavljene smjernice kliničke prakse diktiraju učestalost procjene i nadzora plućnih čvorića,[41][45]

Pacijenti se obično prate putem uobičajenih testova kao što su:

Prognoza

[uredi | uredi izvor]
Cor pulmonale

PAH se smatra univerzalnom smrtonosnom bolešću, iako vrijeme preživljavanja može varirati među osobama. Prognoza plućne arterijske hipertenzije (SZO grupa I) ima medijanu preživljavanja „neliječenih“ od 2–3 godine od postavljanja dijagnoze, pri čemu je uzrok smrti obično zatajenje desne komore (cor pulmonale).[46] Vrijeme preživljavanja je promjenjivo i ovisi o mnogim faktorima.[47] Nedavna studija ishoda onih pacijenata koji su započeli liječenje bosentanom (Tracleer) pokazala je da je 89% pacijenata bilo živo dvijd godine.[48] Sa novim terapijama, stopa preživljavanja se povećava. Za 2.635 pacijenata upisanih u Registar za procjenu ranog i dugotrajnog liječenja bolesti plućne arterijske hipertenzije (REVEAL Registry), od marta 2006. do decembra 2009. godine, stope preživljavanja od 1, 3, 5 i 7 godina bile su 85%, 68 %, 57% i 49%. Za pacijente sa idiopatskom/porodičnom PAH, stope preživljavanja bile su 91%, 74%, 65% i 59%.[49] Nivoi mortaliteta su veoma visoki kod trudnica, žena sa teškom plućnom arterijskom hipertenzijom (I grupa SZO). Trudnoća se ponekad opisuje kao kontraindikovana kod ovih žena.[50][51][52]

Epidemiologija i historija

[uredi | uredi izvor]

Učestalost pojave procjenjuje se na oko 1.000 novih slučajeva godišnje u Sjedinjenim Državama.[2][4] Žene su češće pogođene od muškaraca.[2] Početak javlja se tipski u dobi između 20. i 60. godine.[4] Plućnu hipertenziju identificirao je Ernst von Romberg 1891.[1][53]

Prema epidemiološkim podacima, IPAH-a ima oko 125-150 smrtnih slučajeva godišnje u SAD-u, a širom svijeta incidencija je slična sa 4/milion. Međutim, u dijelovima Evrope (Francuska), indikacije su 6/milion IPAH. Žene imaju veću stopu incidencije od muškaraca (2–9:1).[54]

Drugi oblici PH su mnogo češći. U sistemskoj sklerodermi, incidencija se procjenjuje na 8 do 12% svih pacijenata;[55] za reumatoidni artritis je rijetka.[56] Međutim, za sistemski lupus erythematosus je 4% do 14%,[57] a kod anemije srpastih ćelija kreće se od 20 do 40%.[58] Do 4% ljudi koji pate od plućne embolije razvijaju hroničnu tromboembolijsku bolest, uključujući plućnu hipertenziju. Mali postotak pacijenata sa KOPB razvijaju plućnu hipertenziju, bez druge bolesti koja bi objasnila visoki krvni pritisak.[59] S druge strane, sindrom gojaznosti-hipoventilacije vrlo često povezan je sa srčanom insuficijencijom zbog plućne hipertenzije.[60]

Također pogledajte

[uredi | uredi izvor]

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ a b c d e f g h i j "Pulmonary Arterial Hypertension – NORD (National Organization for Rare Disorders)". NORD. 2015. Arhivirano s originala, 29. 8. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  2. ^ a b c d e "Pulmonary arterial hypertension". Genetics Home Reference (jezik: engleski). januar 2016. Arhivirano s originala, 28. 7. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  3. ^ a b "What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? – NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Arhivirano s originala, 5. 1. 2016. Pristupljeno 30. 12. 2015.
  4. ^ a b c d e "Who Is at Risk for Pulmonary Hypertension?". NHLBI – NIH (jezik: engleski). 2. 8. 2011. Arhivirano s originala, 31. 7. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  5. ^ a b c "What Causes Pulmonary Hypertension?". NHLBI – NIH (jezik: engleski). 2. 8. 2011. Arhivirano s originala, 31. 7. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  6. ^ a b "How Is Pulmonary Hypertension Treated?". NHLBI – NIH (jezik: engleski). 2. 8. 2011. Arhivirano s originala, 28. 7. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  7. ^ a b c d "What Is Pulmonary Hypertension?". NHLBI – NIH (jezik: engleski). 2. 8. 2011. Arhivirano s originala, 28. 7. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  8. ^ "How Is Pulmonary Hypertension Diagnosed?". NHLBI – NIH (jezik: engleski). 2. 8. 2011. Arhivirano s originala, 28. 7. 2017. Pristupljeno 30. 7. 2017.
  9. ^ Hatano, Shuichi; Strasser, Toma; Organization, World Health (1975). "Primary pulmonary hypertension : Report on a WHO meeting, Geneva, 15-17 October 1973". hdl:10665/39094. journal zahtijeva |journal= (pomoć)
  10. ^ a b c d Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, et al. (juni 2009). "Updated clinical classification of pulmonary hypertension". Journal of the American College of Cardiology. 54 (1 Suppl): S43–54. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. PMID 19555858.
  11. ^ a b c Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, et al. (decembar 2013). "Updated clinical classification of pulmonary hypertension". Journal of the American College of Cardiology. 62 (25 Suppl): D34–41. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.029. PMID 24355639.
  12. ^ a b c d e f g h Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. (januar 2016). "2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)". European Heart Journal. 37 (1): 67–119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317. PMID 26320113.
  13. ^ Kolaitis NA, Zamanian RT, de Jesus Perez VA, Badesch DB, Benza RL, Burger CD, et al. (april 2021). "Clinical Differences and Outcomes between Methamphetamine-associated and Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in the Pulmonary Hypertension Association Registry". Annals of the American Thoracic Society. 18 (4): 613–622. doi:10.1513/AnnalsATS.202007-774OC. PMC 8174020 Provjerite vrijednost parametra |pmc= (pomoć). PMID 33064950. Provjerite vrijednost datuma u parametru: |pmc-embargo-date= (pomoć)
  14. ^ a b c d e f McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner JR, et al. (april 2009). "ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association". Journal of the American College of Cardiology. 53 (17): 1573–619. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004. PMID 19389575.
  15. ^ Diller GP, Gatzoulis MA (februar 2007). "Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease". Circulation. 115 (8): 1039–50. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386. PMID 17325254.
  16. ^ a b Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, Borlaug BA, Lewis GD, Rame JE, et al. (septembar 2012). "World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation". The Journal of Heart and Lung Transplantation. 31 (9): 913–33. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002. PMID 22884380.
  17. ^ Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. (7. 9. 2011). Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. str. 70.3(figure). ISBN 9781444359459. Arhivirano s originala, 30. 4. 2016.
  18. ^ "Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications". emedicine.medscape.com. Arhivirano s originala, 1. 11. 2015. Pristupljeno 30. 12. 2015.
  19. ^ Hatano S, Strasser R (1975). Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization.
  20. ^ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. (1998). Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. Arhivirano s originala, 8. 4. 2002.
  21. ^ Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, Langleben D, Seeger W, Domenighetti G, et al. (juni 2004). "Clinical classification of pulmonary hypertension". Journal of the American College of Cardiology. 43 (12 Suppl S): 5S–12S. doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037. PMID 15194173.
  22. ^ Galiè, Nazzareno; Humbert, Marc; Vachiery, Jean-Luc; Gibbs, Simon; Lang, Irene; Torbicki, Adam; Simonneau, Gérald; Peacock, Andrew; Vonk Noordegraaf, Anton; Beghetti, Maurice; Ghofrani, Ardeschir; Gomez Sanchez, Miguel Angel; Hansmann, Georg; Klepetko, Walter; Lancellotti, Patrizio; Matucci, Marco; McDonagh, Theresa; Pierard, Luc A.; Trindade, Pedro T.; Zompatori, Maurizio; Hoeper, Marius (1. 1. 2016). "2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension". European Heart Journal. 37 (1): 67–119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317. PMID 26320113.
  23. ^ Rabinovitch M (decembar 2012). "Molecular pathogenesis of pulmonary arterial hypertension". The Journal of Clinical Investigation. 122 (12): 4306–13. doi:10.1172/JCI60658. PMC 3533531. PMID 23202738.
  24. ^ Hadinnapola C, Bleda M, Haimel M, Screaton N, Swift A, Dorfmüller P, et al. (novembar 2017). "EIF2AK4 Mutation Carriers in a Large Cohort of Patients Diagnosed Clinically With Pulmonary Arterial Hypertension". Circulation. 136 (21): 2022–2033. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.028351. PMC 5700414. PMID 28972005.
  25. ^ Jacob AS, Nielsen DH, Gianelly RE (februar 1985). "Fatal ventricular fibrillation following verapamil in Wolff-Parkinson-White syndrome with atrial fibrillation". Annals of Emergency Medicine. 14 (2): 159–60. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.025. PMC 3970402. PMID 3970402.
  26. ^ a b Vonk-Noordegraaf A, Haddad F, Chin KM, Forfia PR, Kawut SM, Lumens J, et al. (decembar 2013). "Right heart adaptation to pulmonary arterial hypertension: physiology and pathobiology". Journal of the American College of Cardiology. 62 (25 Suppl): D22–33. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.027. PMID 24355638.
  27. ^ a b Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. (decembar 2009). "Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension". The European Respiratory Journal. 34 (6): 1219–63. doi:10.1183/09031936.00139009. PMID 19749199.
  28. ^ Yuan JX, Rubin LJ (februar 2005). "Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension: the need for multiple hits". Circulation. 111 (5): 534–8. doi:10.1161/01.CIR.0000156326.48823.55. PMID 15699271.
  29. ^ Tuder RM, Marecki JC, Richter A, Fijalkowska I, Flores S (mart 2007). "Pathology of pulmonary hypertension". Clinics in Chest Medicine. 28 (1): 23–42, vii. doi:10.1016/j.ccm.2006.11.010. PMC 1924722. PMID 17338926.
  30. ^ Bordones-Crom, Alifer; Patnaik, Sourav; Menon, Prahlad; Murali, Srinivas; Finol, Ender A. (11. 3. 2021). "Morphological Analysis of the Right Ventricular Endocardial Wall in Pulmonary Hypertension". Journal of Biomechanical Engineering. 143 (7). doi:10.1115/1.4050457. ISSN 1528-8951. PMID 33704381.
  31. ^ Montani D, Price LC, Dorfmuller P, Achouh L, Jaïs X, Yaïci A, Sitbon O, Musset D, Simonneau G, Humbert M (januar 2009). "Pulmonary veno-occlusive disease". The European Respiratory Journal. 33 (1): 189–200. doi:10.1183/09031936.00090608. PMID 19118230.
  32. ^ Guazzi M, Galiè N (decembar 2012). "Pulmonary hypertension in left heart disease". European Respiratory Review. 21 (126): 338–46. doi:10.1183/09059180.00004612. PMID 23204122.
  33. ^ Vachiéry JL, Adir Y, Barberà JA, Champion H, Coghlan JG, Cottin V, et al. (decembar 2013). "Pulmonary hypertension due to left heart diseases". Journal of the American College of Cardiology. 62 (25 Suppl): D100–8. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.033. PMID 24355634.
  34. ^ Shanks N, Macklin J, Coles S (2009). "Comparison of oral erythromycin ethylsuccinate and clavulanate-potentiated amoxicillin in the treatment of acute respiratory tract infections". Clinical Therapeutics. 11 (6): 812–9. doi:10.1016/j.coph.2009.02.006. PMC 2692823. PMID 2692823.
  35. ^ Sommer N, Dietrich A, Schermuly RT, Ghofrani HA, Gudermann T, Schulz R, Seeger W, Grimminger F, Weissmann N (decembar 2008). "Regulation of hypoxic pulmonary vasoconstriction: basic mechanisms". The European Respiratory Journal. 32 (6): 1639–51. doi:10.1183/09031936.00013908. PMID 19043010.
  36. ^ Stenmark KR, Fagan KA, Frid MG (septembar 2006). "Hypoxia-induced pulmonary vascular remodeling: cellular and molecular mechanisms". Circulation Research. 99 (7): 675–91. doi:10.1161/01.RES.0000243584.45145.3f. PMID 17008597.
  37. ^ McNeil K, Dunning J (septembar 2007). "Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH)". Heart. 93 (9): 1152–8. doi:10.1136/hrt.2004.053603. PMC 1955041. PMID 17699182.
  38. ^ Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ (april 2006). "Chronic thromboembolic pulmonary hypertension". Circulation. 113 (16): 2011–20. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.602565. PMID 16636189.
  39. ^ a b c d "UOTW #29 - Ultrasound of the Week". Ultrasound of the Week. 16. 12. 2014. Arhivirano s originala, 9. 5. 2017. Pristupljeno 27. 5. 2017.
  40. ^ "How Is Pulmonary Hypertension Treated? – NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Arhivirano s originala, 5. 1. 2016. Pristupljeno 30. 12. 2015.
  41. ^ a b American College of Chest Physicians (septembar 2013), "Five Things Physicians and Patients Should Question", Choosing Wisely: an initiative of the ABIM Foundation, American College of Chest Physicians and American Thoracic Society, arhivirano s originala, 3. 11. 2013, pristupljeno 6. 1. 2013, which cites
  42. ^ Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, Sitbon O, Krowka MJ, Olschewski H, Gaine S (juni 2004). "Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension". Journal of the American College of Cardiology. 43 (12 Suppl S): 40S–47S. doi:10.1016/j.jacc.2004.02.032. PMID 15194177.
  43. ^ Sitbon O, Humbert M, Jaïs X, Ioos V, Hamid AM, Provencher S, et al. (juni 2005). "Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension". Circulation. 111 (23): 3105–11. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.104.488486. PMID 15939821.
  44. ^ Torres F (oktobar 2007). "Systematic review of randomised, double-blind clinical trials of oral agents conducted in patients with pulmonary arterial hypertension". International Journal of Clinical Practice. 61 (10): 1756–65. doi:10.1111/j.1742-1241.2007.01545.x. PMID 17877662. S2CID 1191543.
  45. ^ American College of Chest Physicians; American Thoracic Society (septembar 2013), "Five Things Physicians and Patients Should Question", Choosing Wisely: an initiative of the ABIM Foundation, American College of Chest Physicians and American Thoracic Society, arhivirano s originala, 3. 11. 2013, pristupljeno 6. 1. 2013
  46. ^ "Pulmonary Hypertension. About Pulmonary Hypertension | Patient". Patient (jezik: engleski). Arhivirano s originala, 2. 1. 2016. Pristupljeno 30. 12. 2015.
  47. ^ Mouratoglou, Sophia Anastasia; Mayoumy, Ahmed A; Noordegraaf, Anton Vonk (2021). "Prediction Models and Scores in Pulmonary Hypertension: A Review". Current Pharmaceutical Design. 27 (10): 1266–1276. doi:10.2174/1381612824999201105163437. PMID 33155897.
  48. ^ McLaughlin VV, Sitbon O, Badesch DB, Barst RJ, Black C, Galiè N, et al. (februar 2005). "Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension". The European Respiratory Journal. 25 (2): 244–9. doi:10.1183/09031936.05.00054804. PMID 15684287.
  49. ^ Benza RL, Miller DP, Barst RJ, Badesch DB, Frost AE, McGoon MD (august 2012). "An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry". Chest. 142 (2): 448–456. doi:10.1378/chest.11-1460. PMID 22281797. [FREE]
  50. ^ Kaufman, Matthew H.; Latha Stead; Feig, Robert (2007). First aid for the obstetrics & gynecology clerkship. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. str. 100. ISBN 978-0-07-144874-1.
  51. ^ Ghosh, Amit K. (2008). Mayo Clinic Internal Medicine Review: Eighth Edition (Mayo Clinic Internal Medicine Review). Informa Healthcare. str. 55. ISBN 978-1-4200-8478-8.
  52. ^ British Journal of Anaesthesia: "Primary pulmonary hypertension in pregnancy; a role for novel vasodilators" Arhivirano 21. 1. 2011. na Wayback Machine March 19, 2011
  53. ^ von Romberg, Ernst (1891–1892). "Über Sklerose der Lungenarterie". Dtsch Arch Klin Med (jezik: njemački). 48: 197–206.
  54. ^ "Primary Pulmonary Hypertension: Practice Essentials, Background, Pathophysiology". 30. 11. 2018. Arhivirano s originala, 24. 12. 2015. journal zahtijeva |journal= (pomoć)
  55. ^ York M, Farber HW (novembar 2011). "Pulmonary hypertension: screening and evaluation in scleroderma". Current Opinion in Rheumatology. 23 (6): 536–44. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ba6a7. PMID 21934501. S2CID 19528958.
  56. ^ Nannini, Carlotta. "Lung Disease in Rheumatoid Arthritis". MedScape.com. MedScape. Arhivirano s originala, 8. 2. 2016. Pristupljeno 31. 12. 2015.
  57. ^ Mittoo, Shikha (2014). "Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus". Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. MedScape. 35 (2): 249–54. doi:10.1055/s-0034-1371537. PMID 24668539. Arhivirano s originala, 26. 10. 2015. Pristupljeno 31. 12. 2015.
  58. ^ Lee MT, Rosenzweig EB, Cairo MS (august 2007). "Pulmonary hypertension in sickle cell disease". Clinical Advances in Hematology & Oncology. 5 (8): 645–53, 585. PMID 17982405.
  59. ^ Minai OA, Chaouat A, Adnot S (juni 2010). "Pulmonary hypertension in COPD: epidemiology, significance, and management: pulmonary vascular disease: the global perspective". Chest. 137 (6 Suppl): 39S–51S. doi:10.1378/chest.10-0087. PMID 20522579.
  60. ^ Balachandran JS, Masa JF, Mokhlesi B (septembar 2014). "Obesity Hypoventilation Syndrome Epidemiology and Diagnosis". Sleep Medicine Clinics. 9 (3): 341–347. doi:10.1016/j.jsmc.2014.05.007. PMC 4210766. PMID 25360072.

Dopunska literatura

[uredi | uredi izvor]

Vanjski linkovi

[uredi | uredi izvor]
Commons logo
Commons logo
Commons ima datoteke na temu: Primarna plućna hipertenzija

Šablon:Vaskularne bolesti

Portal iconPortal Medicina
Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Primarna_plućna_hipertenzija&oldid=3388768"