唇腭裂
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唇腭裂 Cleft lip and cleft palate | |
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患有唇腭裂的孩童 | |
类型 | 面部特征[*]、先天性障碍、面裂[*]、stomatognathic system abnormality[*]、症候群、疾病 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 醫學遺傳學 |
ICD-10 | Q35、Q37 |
DiseasesDB | 29414 |
MedlinePlus | 001051 |
eMedicine | 995535 |
Orphanet | 199306 |
唇腭裂[1](cleft lip and palate)又称口面裂[2](orofacial cleft[3],与颅面裂相对),是涉及唇、鼻、牙槽突、上颌骨、软腭、硬腭等任一部位裂开的先天性口腔颌面部发育畸形[4]。这组疾病可能导致喂食问题、言语问题、听力问题,以及耳道感染;此病也可能与其他疾病有关,其他失調病徵發生的機率低於一半[5]。
常见的唇腭裂有单纯唇裂[6](cleft lip,CL)、单纯腭裂(cleft palate,CP),或二者并发(CLP)[7]。单纯的唇裂一般较简单,一般是胚胎发育过程中,上颌突未与同侧球状突融合而产生人中外侧的垂直裂隙;常见于上唇(上唇裂),单侧多于双侧[8]。单纯的腭裂则较复杂,是指口腔頂有斷開而使口腔與鼻腔直接相通;裂口可能發生於在嘴唇或腭的單側、雙側、或是中間。腭裂不仅有软组织畸形,还可伴有不同程度的颌骨组织缺损和畸形,进而导致面中部塌陷,甚至碟形脸,咬合错乱[9]。
成因與診斷
[编辑]唇裂與腭裂係肇因於面部組織在產前的發展未能成功接合,這是一種先天性障碍。在大部分病例中,成因尚不明確[5];患病的風險因子包括懷孕時吸菸、糖尿病、過胖、高齡產婦及特定藥物(如治療癲癇發作的藥品)[5][7]。唇裂與腭裂可透過懷孕的超音波檢查而得知[5]。
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環境因素
[编辑]遺傳因素
[编辑]遺傳因素係指染色體中多種不良基因所造成的。
(一)若雙親都正常:生育第一位唇腭裂子女的可能性為1:600。
(二)若雙親都正常且一位子女有唇腭裂:生育第二位唇腭裂子女的可能性為1:20。
(三)若雙親都正常且第一及第二位子女有唇腭裂:生育第三位唇腭裂子女的可能性為1:4。
(四)若雙親中有一位唇腭裂患者:生育唇腭裂子女的可能性為1:20。
(五)若雙親中有一位唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂:生育第二位唇腭裂子女的可能性是1:4。
(六)若雙親是唇腭裂患者:生育一位唇腭裂子女的可能性為1:4。
雙親狀況 | 第一位子女 | 第二位子女 有唇腭裂之情況 |
首兩位子女 有唇腭裂之情況 |
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雙親都正常 | 1/600(0.167%) | 1/20(5%) | 1/4(25%) |
雙親中有一位唇腭裂患者 | 1/20(5%) | 1/4(25%) | |
雙親俱是唇腭裂患者 | 1/4(25%) |
分類
[编辑]- 唇裂-上唇的地方有裂縫,並可分為:
- 單側性唇裂
- 雙側性唇裂
- 腭裂-口腔內之硬腭或更內部的軟腭裂開
- 唇腭裂-裂縫由上唇延伸至口腔內硬腭或軟腭部份
流行病學
[编辑]在已開發國家,唇腭裂發生機率約是1,000個新生兒中有1至2位[7],唇裂患者中男性比例雖為女性的兩倍,然而腭裂卻多見於女性[7]。2013年,全球死於唇裂與腭裂的人數在3,300人,較1990年的7,600人為低[10];唇裂病徵俗稱兔唇或兔瓣嘴,因為患者的面部表徵類似兔子,然而此種說法常常被認為是非常具冒犯性的[11]。
治疗与修復
[编辑]唇裂與腭裂可經由外科手術修復。唇裂手術通常會在出生後的前幾個月進行,而腭裂手術則應在患者出生18個月內,同時亦須配合言語治療及牙齒保健。經過得宜照護之患者,治療成效良好[5]。
參見
[编辑]參考文獻
[编辑]- ^ 存档副本 (PDF). [2024-03-07]. (原始内容存档 (PDF)于2024-05-15).
- ^ https://terms.naer.edu.tw/detail/1acc3785d938462befc0aa6fcb2b2c5a/
- ^ 存档副本. [2024-03-07]. (原始内容存档于2023-12-05).
- ^ 李巍然. 唇腭裂序列治疗中的正畸治疗[J]. 中华口腔医学杂志,2023,58(09):877-881.DOI:10.3760/cma.j.cn112144-20230430-00177
- ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 Facts about Cleft Lip and Cleft Palate. October 20, 2014 [8 May 2015]. (原始内容存档于2021-01-15).
- ^ 中华医学会超声医学分会妇产超声学组. 胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识[J]. 中华超声影像学杂志,2021,30(01):11-14.DOI:10.3760/cma.j.cn131148-20201019-00821
- ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 Watkins, Stephanie E.; Meyer, Robert E.; Strauss, Ronald P.; Aylsworth, Arthur S. Classification, epidemiology, and genetics of orofacial clefts. Clinics in Plastic Surgery. 2014-04, 41 (2): 149–163 [2021-04-07]. ISSN 1558-0504. PMID 24607185. doi:10.1016/j.cps.2013.12.003. (原始内容存档于2021-04-24).
- ^ https://www.termonline.cn/search?searchText=cleft+lip
- ^ https://www.termonline.cn/search?searchText=cleft+palate
- ^ Global, regional, and national age–sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990–2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013. The Lancet. 2015-01, 385 (9963): 117–171 [2021-04-07]. PMC 4340604
. PMID 25530442. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. (原始内容存档于2021-02-13) (英语).
- ^ Boklage, Charles E. How New Humans Are Made: Cells and Embryos, Twins and Chimeras, Left and Right, Mind/self Soul, Sex, and Schizophrenia. World Scientific. 2010: 299 [2016-11-19]. ISBN 978-981-283-514-7. (原始内容存档于2020-04-14) (英语).
外部連結
[编辑]- 香港兔唇裂腭協會(Hong Kong Association For Cleft Lip And Palate)(页面存档备份,存于互联网档案馆)
- 台灣財團法人羅慧夫顱顏基金會(Noordhoff Craniofacial Foundation)(页面存档备份,存于互联网档案馆)
- 德國兔唇兒童救助協會(German Cleft Children's Aid Society)(页面存档备份,存于互联网档案馆)
- 嫣然天使基金 (Smile Angel Foundation) (页面存档备份,存于互联网档案馆)
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