Mostrar código-fonte de Leucemia/linfoma de células T do adulto

{{Info/Patologia |
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'''Leucemia/linfoma de células T do adulto''' (ou '''L/LAT''') é um raro tipo de [[câncer]] das [[linfócito T|células T]] do [[sistema imune]]. Acredita-se que a causa desta doença seja a infecção pelo vírus [[HTLV-1]] (vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I).

A leucemia ATLL é normalmente um [[linfoma não Hodgkin]] muito agressivo com nenhuma aparente característica histológica a não ser pelo padrão difuso e um [[fenótipo]] célula T madura. 

Os [[linfócito]]s leucêmicos circulantes têm [[núcleo]] irregular. 

==Causa==
Várias linhas de evidência sugerem que a causa da leucemia/linfoma de células T do adulto é a infecção pelo HTLV-1. Estas evidências incluem a detecção deste vírus em pacientes com esta doença. Esta leucemia é frequentemente acompanhada por envolvimento visceral, [[hipercalcemia]], lesões ósseas líticas, e lesões de pele. A maioria dos pacientes morre dentre dois anos após o diagnóstico da doença. O HTLV-1 é um [[retrovírus]] adquirido que pode induzir a leucemia/linfoma de células T em poucos pacientes infectados. O HTLV-I também leva a desordens neurológicas como a paraparesia.

==Incidência/prevalência==
A infecção pelo HTLV-1 é rara nos [[Estados Unidos]]. Embora pacientes sorologicamente positivos existam no sudoeste dos Estados Unidos, principalmente entre negros. Uma porcentagem de prevalência de 30% foi achada entre negros usuários de drogas [[Nova Jersey]], e uma porcentagem de 49% foi achada em um grupo similar em [[Nova Orleans]]. Estudos indicam que o vírus é endêmico no sudoeste do [[Japão]], no [[Caribe]], e na [[África]]. No [[Brasil]], a prevalência é de 0,8 a 1,8% dentre a população geral.

==Transmissão==
A transmissão do vírus HTLV-1 pode acontecer por contato sexual; através da exposição a sangue contaminado (tanto por [[transfusão sanguínea]] como pelo compartilhamento de agulhas contaminadas em grupos usuários de drogas;  por contaminação fetal; e por transmissão oral (pela fala e por secreções respiratórias).

==Sintomas==
Os pacientes com esta doença podem apresentar:
* [[Linfadenopatia]]
* [[Esplenomegalia]] e [[hepatomegalia]] em 50% dos casos.
* [[Hipercalcemia]] com a liberação de uma linfocina pelas células malignas que ativam os [[osteoclasto]]s.
* Lesões ósseas devido a ativação dos osteoclastos
* Lesões cutâneas.

==Diagnóstico==
*Morfologia dos linfócitos: pelo [[Hemograma]] visualiza-se [[linfócito]]s da aspecto característico. Os linfócitos têm [[núcleo]] polilobulado característico com aspecto de trevo ou flor (''"flower cell"'').
*Imunofenotipagem pela [[Citometria de fluxo]]: CD2+, CD3+, CD4+, CD7-, CD8- e CD25+.
*Isolamento do vírus pelos testes [[ELISA]], [[Western-blot]]ou [[PCR]].

==Formas clínicas==
Existem quatro formas:
*Leucêmica agudo: com presença de ''flower cells'', hipercalcemia, e linfadenomegalia.
*Linfomatosa: [[Leucócito|leucócitos]] <4.000/l e ausência de ''flower cells'', lesões de pele, hipercalcemia, linfadenopatia.
*Crônica: com linfocitose, com lesões de pele, sem lesões ósseas.
*Smoldering: leucócitos <4.000/l e ''flower cells'' <5%, sem linfadenopatia, sem lesões ósseas, sem esplenomegalia e hepatomegalia, sem lesão óssea.
As formas leucêmicas e linfomatosa são mais agressivas. As formas crônica e ''smoldering'' não apresentam massa tumoral e são de difícil diagnóstico que na maioria dos casos é feita somente com a agudização da doença.

==Veja também==
*[[HTLV-1]]

==Ligações externas==
*[http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0037-86822002000500013&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Infecção e doença pelos vírus linfotrópicos humanos de células T (HTLV-I/II) no Brasil]
*[https://rbc.inca.gov.br/revista/index.php/revista/article/view/2208/1369  Leucemia Linfóide Aguda em Adulto]

{{esboço-medicina}}

{{Doenças causadas por vírus}}

[[Categoria:Doenças sanguíneas]]
[[Categoria:Doenças e infecções sexualmente transmissíveis]]
[[Categoria:Doenças virais]]
[[Categoria:Doenças raras]]
[[Categoria:Tipos de câncer]]