Malattia di Legg-Calvé-Perthes

Malattia di Legg-Calvé-Perthes
	Radiografia in un caso di malattia di Legg-Calvé-Perthes che ha colpito il femore destro (a sinistra nell'immagine)
Specialità	reumatologia e ortopedia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	732.1
OMIM	150600
MeSH	D007873
MedlinePlus	001264
eMedicine	410482
Eponimi
	Arthur Legg; Jacques Calvé; Georg Perthes

La malattia di Legg-Calvé-Perthes fino al 2018 è stata considerata una malattia degenerativa della testa del femore, prendendo anche il nome di osteocondrosi della testa del femore, in quanto colpisce l'epifisi prossimale dell'osso stesso, ora però è considerata necrosi avascolare^{[senza fonte]}, idiopatica, asettica e autolimitante (ovvero che guarisce da sé, in maniera totale o parziale). Prende nome da Arthur Legg, Jacques Calvé, e Georg Perthes; fu descritta per la prima volta da Karel Maydl.

Epidemiologia

Colpisce prevalentemente in età pediatrica, è una malattia abbastanza frequente nei soggetti tra i 3 e i 12 anni, con media di 7 anni. È più frequente nel sesso maschile di quattro volte rispetto alla sua frequenza per il sesso femminile; interessa il nucleo epifisario prossimale del femore all'una o all'altra anca, ma può essere anche bilaterale. Evolve molto lentamente.

Sintomatologia

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo dolore da moderato a severo, difficoltà e riduzione del normale movimento, specialmente per quanto riguarda l'abduzione del femore e la sua intrarotazione. Comparsa della zoppia inizialmente dopo esercizio fisico, può diventare poi costante, così come può cronicizzarsi il dolore concomitantemente al cronicizzarsi dell'infiammazione locale. Il dolore può insorgere a seguito di corsa, salto, inginocchiamento ed altre attività, può irradiarsi al ginocchio e causa l'adozione di postura antalgica, caricando il peso sulla gamba non affetta.

Eziologia

Le cause sono sconosciute. La causa scatenante si pensa sia un problema vascolare dell'arteria circonflessa femorale che causi ischemia della testa del femore, come ad esempio spasmo vascolare, microtrombosi o microinfarti, specie se ripetuti nel tempo. Instauratasi l'ischemia, può verificarsi necrosi del tessuto a valle, il quale verrà poi sostituito da nuovo tessuto osseo, dando così l'aspetto a strato proprio di questa patologia. Il fumo materno durante la gravidanza, basso peso alla nascita, crescita non proporzionata, bassa statura, ritardo di maturità ossea, variazioni ormonali sistemiche e povertà costituiscono fattori di rischio.^[1]

Terapia

Il trattamento generalmente è conservativo e si avvale di trazione, uso di tutori e fisioterapia. In casi gravi da 8 anni in su è contemplato riposo dal carico e osteotomia con fissatori esterni, nonché supporto psicologico. Data l'insorgenza a lungo termine delle complicazioni fisiche, sono in corso alcuni studi che cercano terapie più efficaci, come l'uso di bifosfonati.^[2]

Note

^ Bahmanyar S, Montgomery SM, Weiss RJ, Ekbom A., Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease., in Pediatrics., vol. 122, agosto 2008, pp. e459-464.
^ Sinigaglia R, Bundy A, Okoro T, Gigante C, Turra S., Is conservative treatment really effective for Legg-Calvé-Perthes disease? A critical review of the literature., in Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol., vol. 72, 2007, pp. 439-443.