Otospongiose
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| Spécialité | Otorhinolaryngologie |
|---|
| CISP-2 | H83 |
|---|---|
| CIM-10 | H80 |
| CIM-9 | 387 |
| OMIM | 166800 605727 |
| DiseasesDB | 29289 |
| MedlinePlus | 001036 |
| eMedicine |
859760 article/859760 |
| MeSH | D010040 |
| Patient UK | Otosclerosis-pro |
L’otospongiose, appelée aussi otosclérose, est une maladie de l'oreille interne et moyenne qui atteint avant tout les femmes lors de la troisième décennie. Elle atteint les deux oreilles le plus souvent mais de façon décalée dans le temps. C'est une maladie enzymatique d'origine génétique, à pénétrance variable. Elle est fréquemment déclenchée ou aggravée par certaines modifications hormonales importantes, comme la puberté ou le début d'une grossesse. Certains considèrent également que la prise d'un traitement hormonal (ex. : contraceptifs) peut jouer un rôle.
C'est une évolution pathologique des tissus osseux (ostéodystrophie de la capsule otique), et il en existe deux types :
- un premier type consiste en la fixation de la platine de l'étrier dans la fenêtre ovale ;
- le second type, appelé otospongiose cochléaire, fait intervenir une calcification du labyrinthe osseux de l'oreille interne.
La célèbre surdité qui a frappé Beethoven à partir de 1802 était vraisemblablement du premier type.
Diagnostic
Le diagnostic est souvent évoqué devant une surdité de transmission progressive à tympan normal. Il peut exister des acouphènes. L'audiogramme et le tympanogramme suffisent à évoquer le diagnostic dans un contexte classique (surdité de transmission à tympan normal chez une femme jeune d'une trentaine d'année aggravée après une grossesse et avec des antécédents familiaux d'otospongiose). Le tympanogramme ne retrouve plus les réflexes stapédiens qui sont abolis de façon précoce dans l'évolution de la maladie.
Traitement
Le traitement de l'otospongiose consiste généralement à exciser chirurgicalement le tissu en excès ou à remplacer les osselets ou la fenêtre du vestibule. Le remplacement de l'étrier par une prothèse est nommé la stapédectomie, mais la plupart du temps c'est en réalité une stapédotomie (perforation chirurgicale de la platine de l’étrier) qui est pratiquée.
Concernant le traitement médical, on peut prescrire 10 à 15 mg/jour de fluorure de sodium et jusqu'à 60 mg/jour pour les formes très évolutives. C'est le traitement habituel mais il n'est pas encore validé.
Notes et références
