Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi eli G6PD on entsyymi, joka katalysoi pentoosifosfaattireitin ensimmäistä vaihetta. Entsyymi hapettaa glukoosi-6-fosfaatin 6-fosfoglukono-δ-laktoniksi ja käyttää koentsyyminään NADP+-molekyyliä. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin EC-numero on EC 1.1.1.49 ja CAS-numero 9001-40-5.[1][2]
Toiminta
muokkaaGlukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin katalysoima reaktio on palautumaton. Ensimmäisessä vaiheessa NADP+-molekyylin pyrimidiinirengas ottaa vastaan glukoosi-6-fosfaatin C1-asemassa olevalta hiiliatomilta protonin ja pelkistyy NADH-molekyyliksi. Entsyymin aktiivisen kohdan asparagiinihappo- ja histidiiniaminohapot ottavat vastaan protonin samaan hiiliatomiin liittyneeltä hydroksyyliryhmältä, jolloin se hapettuu.[3]
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi on pentoosifosfaattireitin tärkein säätelykohta, ja sen muodostama NADPH on sen inhibiittori. Entsyymin aktiivisuus määräytyykin pääasiassa NADP+:n ja NADH:n suhteesta solussa. Kun NADH:ta on paljon, on entsyymi inaktiivinen, kun sen tarve lisääntyy esimerkiksi rasvahappojen synteesin yhteydessä, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi aktivoituu. Entsyymiä aktivoivat myös kalsiumin ja magnesiumin ionit.[1][2]
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi tuottaa 6-fosfoglukono-δ-laktonia, joka on muiden biologisesti tärkeiden molekyylien lähtöaine. Reaktiossa muodostuva NADPH on tärkeässä osassa solujen suojelemisessa happiradikaaleja vastaan. Pentoosifosfaattireitti ja sitä kautta glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi on tärkein NADPH:n lähde. NADPH:ta elimistö tarvitsee glutationireduktaasin, joka pelkistää hapettuneen glutationin, toimintaan.[2]
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos aiheuttaa hemolyyttisen anemian. Puutos on Suomessa melko harvinainen.[2][4]
Lähteet
muokkaa- ↑ a b EC 1.1.1.49 - glucose-6-phosphate dehydrogenase Brenda. Viitattu 28.8.2011. (englanniksi)
- ↑ a b c d Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 579, 583, 586. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2 (englanniksi)
- ↑ John McMurry, Tadhg P. Begley: The organic chemistry of biological pathways, s. 206. Roberts and Company Publishers, 2005. ISBN 978-0974707716 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 28.8.2011). (englanniksi)
- ↑ Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi, punasoluista TYKSLAB. Viitattu 28.8.2011.[vanhentunut linkki]