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„Uroporphyrinogen III“ – Versionsunterschied

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'''Uroporphyrinogen III''' ist ein [[Tetrapyrrole|Tetrapyrrol]], ein Vertreter der [[Uroporphyrinogene]], das erste makrozyklische Zwischenprodukt in der Biosynthese von [[Hämoglobin]], [[Chlorophyll]], [[Vitamin B12]] und [[Sirohäm]]. Wie andere Porphyrinogene ist auch Uroporphyrinogen III farblos.[1]<ref>{{cite journal |last1=Dalton |first1=J |title=Formation of the Macrocyclic Ring in Tetrapyrrole Biosynthesis |journal=Nature |volume=223 |issue=5211 |pages=1151–1153 |doi=10.1038/2231151a0 |pmid=5810686 |year=1969 |bibcode=1969Natur.223.1151D |s2cid=4177167 }}</ref>▼
https://en.m.wikipedia.org/wiki/Uroporphyrinogen_III
 
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== Struktur ==▼
▲'''Uroporphyrinogen III''' ist ein Tetrapyrrol, das erste makrozyklische Zwischenprodukt in der Biosynthese von [[Hämoglobin]], [[Chlorophyll]], [[Vitamin B12]] und [[Sirohäm]]. Wie andere Porphyrinogene ist auch Uroporphyrinogen III farblos.[1]
 
Das zentrale Strukturelement des Uroporphyrinogen III ist ein Hexahydroporphinkern[[Hexahydroporphin]]-Makrozyklus, wobei die Wasserstoffatome an den beiden äußersten Kohlenstoffatomen jedes Pyrrolrings durch eine Essigsäuregruppe (−CH2−COOH, „A“) und eine Propionsäuregruppe (−CH2−CH2−COOH, „P“) ersetzt sind. Die Gruppen sind asymmetrisch verknüpft: Um den Makrozyklus herum ist die Reihenfolge AP-AP-AP-PA.▼
▲==Struktur==
 
== Biosynthese und Metabolismus ==▼
▲Das zentrale Strukturelement des Uroporphyrinogen III ist ein Hexahydroporphinkern, wobei die Wasserstoffatome an den beiden äußersten Kohlenstoffatomen jedes Pyrrolrings durch eine Essigsäuregruppe (−CH2−COOH, „A“) und eine Propionsäuregruppe (−CH2−CH2−COOH, „P“) ersetzt sind. Die Gruppen sind asymmetrisch verknüpft: Um den Makrozyklus herum ist die Reihenfolge AP-AP-AP-PA.
 
Im allgemeinen Porphyrinbiosyntheseweg wird Uroporphyrinogen III durch die Wirkung des Enzyms [[Uroporphyrinogen-III-CosynthaseSynthase]] aus dem linearen Tetrapyrrol [[Prä-Uroporphyrinogen]] (einem substituierten [[Hydroxymethylbilan]]) gewonnen.[<ref name=Hemes>{{cite book|chapter=Hemes in Biology|author=Paul R. Ortiz de Montellano|year=2008|title=Wiley Encyclopedia of Chemical Biology|pages=1–10 |doi=10.1002/9780470048672.wecb221|publisher=John Wiley & Sons|isbn=978-0-470-04867-2][3]}}</ref><ref name=sassa/>▼
▲==Biosynthese und Metabolismus==
 
[[FileDatei:Uroporphyrinogen-III-synthesis-from-pre-uroporphyrinogen.png|center|480px|alt=Biosynthe von Uroporphyrinogen III aus Prä-Uroporphyrinogen]]▼
▲Im allgemeinen Porphyrinbiosyntheseweg wird Uroporphyrinogen III durch die Wirkung des Enzyms [[Uroporphyrinogen-III-Cosynthase]] aus dem linearen Tetrapyrrol [[Prä-Uroporphyrinogen]] (einem substituierten [[Hydroxymethylbilan]]) gewonnen.[2][3]
 
▲[[File:Uroporphyrinogen-III-synthesis-from-pre-uroporphyrinogen.png|center|480px|alt=Biosynthe von Uroporphyrinogen III aus Prä-Uroporphyrinogen]]
 
Die Umwandlung beinhaltet eine Umkehrung der letzten Pyrroleinheit (wodurch die Essigsäure- und Propionsäuregruppen vertauscht werden) und eine Kondensationsreaktion, die den Makrozyklus schließt, indem die OH-Gruppe am letzten Ring mittels eines Wasserstoffatoms des ersten Rings eliminiert wird.
 
Bei der Biosynthese von [[Häme (Stoffgruppe)|Häm]]- und Chlorophyll-Molekülen wird Uroporphyrinogen III durch das Enzym [[Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase]] in [[Coproporphyrinogen III]] umgewandelt. Bei der Biosynthese der [[Sirohäm]]-Gruppen wird Uroporphyrinogen III durch zwei [[Methyltransferase]]n in [[Dihydrosirohydrochlorin]] umgewandelt, das anschließend zu [[Sirohydrochlorin]] oxidiert wird, einem Vorläufer der [[Sirohäm]]-[[Prosthetische Gruppe|Prosthetischen Gruppe]].
 
== Medizinische Bedeutung ==
 
Bei inaktiver oder nicht vorhandener [[Uroporphyrinogen-III-Synthase]] cyclisiert das [[Hydroxymethylbilan]] spontan in das Strukturisomer [[Uroporphyrinogen I]], das sich vom III-Isomer dadurch unterscheidet, dass die Essigsäure- („A“) und Propionsäure- („P“)-Gruppen in einer rotationssymmetrischen Reihenfolge um den Hydroporphin-Makrozyklus angeordnet sind, AP-AP-AP-AP. In diesem Fall entsteht im nächsten Schritt [[Coproporphyrinogen I]], das sich im Körper akkumuliert und den pathologischen Zustand der angeborenen[[Vererbung erythropoietischen(Biologie)|kongenitalen]] [[Erythropoese|erythropoetischen]] [[Porphyrie]] verursacht([3[Morbus Günther]]) verursacht<ref name=sassa>S. Sassa and A. Kappas (2000): "Molecular aspects of the inherited porphyrias". ''Journal of Internal Medicine'', volume 247, issue 2, pages 169-178. {{doi|10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x}}</ref>.
 
== Einzelnachweise ==
<references />
 
[[Kategorie:Pyrrol]]
[[Kategorie:Ethansäure]]
[[Kategorie:Propansäure]]
[[Kategorie:Makrocyclische Verbindung]]
[[Kategorie:Biomolekül]]
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