„Uroporphyrinogen III“ – Versionsunterschied
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'''Uroporphyrinogen III''' ist ein [[Tetrapyrrole|Tetrapyrrol]], ein Vertreter der [[Uroporphyrinogene]], das erste makrozyklische Zwischenprodukt in der Biosynthese von [[Hämoglobin]], [[Chlorophyll]], [[Vitamin B12]] und [[Sirohäm]]. Wie andere Porphyrinogene ist auch Uroporphyrinogen III farblos.
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== Struktur ==▼
▲'''Uroporphyrinogen III''' ist ein Tetrapyrrol, das erste makrozyklische Zwischenprodukt in der Biosynthese von [[Hämoglobin]], [[Chlorophyll]], [[Vitamin B12]] und [[Sirohäm]]. Wie andere Porphyrinogene ist auch Uroporphyrinogen III farblos.[1]
▲==Struktur==
== Biosynthese und Metabolismus ==▼
▲Die Molekülstruktur von Uroporphyrinogen III kann als Hexahydroporphinkern beschrieben werden, wobei die Wasserstoffatome an den beiden äußersten Kohlenstoffatomen jedes Pyrrolrings durch eine Essigsäuregruppe (−CH2−COOH, „A“) und eine Propionsäuregruppe (−CH2−CH2−COOH, „P“) ersetzt sind. Die Gruppen sind asymmetrisch verknüpft: Um den Makrozyklus herum ist die Reihenfolge AP-AP-AP-PA.
Im allgemeinen Porphyrinbiosyntheseweg wird Uroporphyrinogen III durch die Wirkung des Enzyms [[Uroporphyrinogen-III-Synthase]] aus dem linearen Tetrapyrrol [[Prä-Uroporphyrinogen]] (einem substituierten [[Hydroxymethylbilan]]) gewonnen.<ref name=Hemes>{{cite book|chapter=Hemes in Biology|author=Paul R. Ortiz de Montellano|year=2008|title=Wiley Encyclopedia of Chemical Biology|pages=1–10 |doi=10.1002/9780470048672.wecb221|publisher=John Wiley & Sons|isbn=978-0-470-04867-2}}</ref><ref name=sassa/>
▲==Biosynthese und Metabolismus==
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Die Umwandlung beinhaltet eine Umkehrung der letzten Pyrroleinheit (wodurch die Essigsäure- und Propionsäuregruppen vertauscht werden) und eine Kondensationsreaktion, die den Makrozyklus schließt, indem
▲[[File:Uroporphyrinogen-III-synthesis-from-pre-uroporphyrinogen.png|center|480px|alt=Biosynthesis of Uroporphyrinogen-III from pre-uroporphyrinogen]]
Bei der Biosynthese von
▲Die Umwandlung beinhaltet eine Umkehrung der letzten Pyrroleinheit (wodurch die Essigsäure- und Propionsäuregruppen vertauscht werden) und eine Kondensationsreaktion, die den Makrozyklus schließt, indem das letzte Hydroxyl −OH mit einem Wasserstoffatom des ersten Rings eliminiert wird.
== Medizinische Bedeutung ==▼
▲Bei der Biosynthese von Hämen und Chlorophyllen wird Uroporphyrinogen III durch das Enzym Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase in Coproporphyrinogen III umgewandelt. Bei der Biosynthese der Siroheme wird Uroporphyrinogen III durch zwei Methyltransferasen in Dihydrosirohydrochlorin umgewandelt, das anschließend zu Sirohydrochlorin oxidiert wird, einem Vorläufer der Sirohem-Prothesengruppe.
▲==Medizinische Bedeutung==
▲Wenn Uroporphyrinogen-III-Synthase nicht vorhanden oder inaktiv ist, cyclisiert das Hydroxymethylbilan spontan in das Strukturisomer Uroporphyrinogen I, das sich vom III-Isomer dadurch unterscheidet, dass die Essigsäure- („A“) und Propionsäure- („P“)-Gruppen in einer rotationssymmetrischen Reihenfolge angeordnet sind, AP-AP-AP-AP. In diesem Fall entsteht im nächsten Schritt Coproporphyrinogen I, das sich ansammelt und zu dem pathologischen Zustand der angeborenen erythropoietischen Porphyrie führt[3].
== Einzelnachweise ==
<references />
[[Kategorie:Pyrrol]]
[[Kategorie:Ethansäure]]
[[Kategorie:Propansäure]]
[[Kategorie:Makrocyclische Verbindung]]
[[Kategorie:Biomolekül]]
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