Angioedem

Angioedem (sinonimi: Quinckeov edem, angioneurotski edem) se karakteriše pojavom otoka kože, sluzokože gastrointestinalnog trakta, jezika, glotisa i larinksa koji se javljaju povremeno i u nepravilnim razmacima. Mogu se javiti zajedno sa urtikarijom, kod koje je prisutna reakcija samo površinskog derma ili kao samostalan oblik kod koga se promjene nalaze pored derma i u potkožnom tkivu.

U zavisnosti od mehanizma nastanka angioedema razlikuje se više oblika:

• Angioedem uzrokovan dejstvom histamina je najčešći oblik. Javlja se obično u odraslom dobu sa pojavom otoka očnih kapaka, usana uz mogućnost pojave otoka glotisa i laringsa. Uzrok pojave ovih edema često ostaje neotkriven. Histamin je jedan od mnogobrojnih medijatora alergijske reakcije koji se oslobađa iz mastocita i bazofila. On djeluje tako što povećava permeabilnost krvnih sudova, dilatira ih dovodeći do gubitka volumena plazme sa ekstracelularnim nagomilavanjem tečnosti. Na ovaj se način obrazuju edemi.
• Angioedem može biti izazvan dejstvom lijekova kao što su ACE-inhibitori, koji se koriste u liječenju arterijske hipertenzije i srčane insuficijencije. Oni dovode do povećanja koncentracije bradikinina - substance koja ima neurotransmitersku funkciju i vazodilatacijska svojstva. Osnovna funkcija ACE-enzima (ACE – Angiotensin Converting Enzyme) je konverzija angiotenzina I u angiotenzin II, a razgrađuje i bradikinin. Najveća koncentracija ovog enzima nalazi se na endotelnim površinama krvnih sudova pluća. Blokadom ovog enzima ACE-inhibitorima (npr. lizinopril) povećava se koncentracija bradikinina prije svega u strukturama respiratornog sistema uz mogućnost pojave suhog kašlja i Quinckeovog edema.
• Angioedem uzrokovan nedostatkom inhibitora C1-esteraze (inhibira prvu C1-komponentu sistema komplemenata) je mnogo rijeđi oblik koji se nasleđuje autozomno-dominantno. Utvrđeno je da postoji mutacija gena na jedanaestom hromozomu. Kod ovog oblika postoji kompletan nedostatak inhibitora C1-esteraze (Tip 1, oko 85%) ili ga ima ali je nefunkcionalan (Tip 2, oko 15%). Nedostatak ili nefunkcionalnost ovog enzima prouzrokuje povećanje koncentracije bradikinina. Pojavljuje se često u djetinjstvu i mladosti i biva izazvan traumama, operacijama, emocionalnim stresovima. Otoci se lokalizujuju u predelu lica, na ekstremitetima ili zahvataju gastrointestinalni trakt.

Referentne laboratorijske vrijednosti inhibitora C1-esteraze kreću se između 0,2-0,34 g/L, a funkcionalna aktivnost određuje se fotometrijskim metodama.

Angioedem predstavlja urgentno stanje u medicini, jer može dovesti do ugušenja zbog otoka larinksa i glotisa sužavanjem njihovog lumena.

Klinički se ispoljava kao poremećaj gutanja, promjena glasa sve do promuklosti, stridorozno otežano čujno disanje, osjećaj nedostatka zraka uz znake prenadraženosti nervnog sistema, glavobolja, vrtoglavica. Edemi kože i sluzokože daju osjećaj napetosti.

Simptomi i znaci od strane gastrointestinalnog trakta se ispoljavaju mučninom, povraćanjem, prolivima, ileusom (zbog edema sluznice zatvara se lumen crijeva) i kolikama koje mogu dati sliku akutnog abdomena.

Terapija angioedema zavisi od stadijuma u kome se pacijent nalazi i uzroka koji ga je izazvao. Ako je prisutna obstrukcija disajnih puteva pristupa se endotrahealnoj intubaciji, a ako se ona ne može izvjesti zbog edema onda se vrši koniotomija (presjecanje Ligamentum conicum-cricothyreoideum - ligament koji sprijeda povezuje štitastu hrskavicu Cartilago thyroidea i luk prstenaste hrskavice - Arcus cartilaginis cricoideae grkljana) uvlačenjem tubusa omjera 5-7 mm u dušnik dužine oko 5 cm.

U slučajevima edema uzrokovanog dejstvom histamina apliciraju se antihistaminici, kortikosteroidi, po potrebi adrenalin i nadoknađuju se tečnosti. Količina kisika koja se daje iznosi 4-8 litara.

Ako se zna da se radi o nedostatku inhibitora C1-esteraze onda se on nadoknađuje davanjem 1000-2000 internacionalnih jedinica njegovog koncentrata. Dugoročna terapija sprovodi se određenim preparatima androgenih hormona ili ε-Aminokapronskom kiselinom (epsilon-Aminokapronska kiselina). Kod ove vrste angioedema ne djeluju antihistaminici i kortikosteroidi, koji su kod ostalih formi osnovna hitna terapija. Ovim pacijentima se savjetuje da sa sobom uvijek nose jednu do dvije ampule inhibitora C1-esteraze, koje u slučaju potrebe može sam sebi da ubrizga, ili da to učini druga osoba.